Lupus on krooninen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa kehon eri osiin, mukaan lukien nivelet, iho, veri ja munuaiset. Se on tila, jossa kehon immuunijärjestelmä hyökkää omia solujaan ja kudoksiaan aiheuttaen kipua, tulehdusta ja elinvaurioita. Monille ihmisille tauti on lievä ja oireet hallittavissa, mutta joillekin potilaille voi kehittyä vakavia oireita ja hengenvaarallisia komplikaatioita.
Syyt
Lääkärit eivät tiedä tämän taudin tarkkaa syytä. Jotkut todisteet viittaavat siihen, että läheisen verisukulaisen sairastuminen voi nostaa lupuksen kehittymisen riskitekijää, mutta tarkkaa geneettistä yhteyttä ei ole vielä löydetty. Jopa ne, jotka ovat geneettisesti alttiita taudille, eivät ehkä koskaan kehitä sitä. Joissakin tapauksissa muut tekijät, kuten liiallinen altistuminen auringonvalolle tai tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen käyttö, voivat laukaista tilan. Sairaus on paljon yleisempi naisilla kuin miehillä, vaikka tälle tekijälle ei ole tiedossa selitystä.
Oireet johtuvat immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä. Normaalisti immuunijärjestelmä suojaa kehoa havaitsemalla haitallisia vieraita aineita, joita kutsutaan antigeeneiksi. Vastauksena antigeenien hyökkäykseen keho luo vasta -aineiksi tunnettuja proteiineja, jotka tuhoavat antigeenit ja auttavat kehoa rakentamaan vastustuskykyä uusille hyökkäyksille.
Kun henkilöllä on lupus, hänen immuunijärjestelmänsä ei voi kertoa eroa antigeenien ja kehon normaalien solujen ja kudosten välillä. Hämmentynyt immuunijärjestelmä tuottaa vasta -aineita, jotka hyökkäävät terveitä soluja, elimiä ja kudoksia vastaan ja luulevat niitä vieraiksi epäpuhtauksiksi. Nämä erityisvasta-aineet, joita kutsutaan auto-vasta-aineiksi, sitoutuvat soluihin ja kudoksiin, joita ne hyökkäävät, muodostaen immuunikompleksimolekyylejä. Kun auto-vasta-aineet hyökkäävät edelleen kehon terveisiin kudoksiin, immuunikompleksimolekyylit kerääntyvät hyökkäyspaikkoihin aiheuttaen kipua, tulehdusta ja vaurioita koko kehossa.
Tyypit
Discoid -lupukselle on ominaista ihottuma, joka esiintyy kasvoilla, kaulassa tai päänahassa. Ihottuma on tyypillisesti punainen ja hilseilevä ja voi aiheuttaa epämukavuutta ja hiustenlähtöä ärtyneiden alueiden ympärillä. Kun se näkyy kasvoilla, sitä kutsutaan joskus “perhosihottumaksi”, koska se muistuttaa perhosen siipiä. Joillakin potilailla ihottuma voi olla vain muutaman päivän kerrallaan, kun taas toisilla voi esiintyä ihottumaa, joka kestää kuukausia tai jopa vuosia. Tämäntyyppinen sairaus aiheuttaa myös suun ja nenän haavaumia sekä herkkyyttä auringonvalolle. Joissakin tapauksissa se voi edetä systemaattiseksi sairaudeksi.
Tunnetuin sairaustyyppi on systeeminen lupus. Vaikka sairaus voi aiheuttaa diskoidille tyypillisiä ihottumia, se voi vaikuttaa myös ihoon, vereen, hermostoon, munuaisiin, sydämeen, niveliin ja keuhkoihin. Joillakin potilailla, joilla on sairaus, on vain yksi tai kaksi elintä tai kudosta, kun taas toisilla voi olla monia elimiä, järjestelmiä tai kudoksia.
Systeemisen lupuksen oireita ovat kuume, väsymys, nivelkipu ja heikentynyt elin. Yleensä tämä sairausmuoto sisältää jaksoja
remissio
sekä toimintajaksot. Toimintajaksoja kutsutaan usein soihduiksi. Soihdut voivat kestää päiviä tai viikkoja, ja ne voivat tulla ja mennä ilman selityksiä.
Huumeiden aiheuttama lupus on harvinainen sairaus, joka johtuu tiettyjen lääkkeiden pitkäaikaisesta käytöstä. Oireet ovat samanlaisia kuin diskoidisessa ja järjestelmällisessä muodossa. Monet lääkkeet liittyvät tämän tyyppiseen tautiin, mukaan lukien tuberkuloosin, korkean verenpaineen, skitsofrenian ja Crohnin taudin lääkkeet. Vain hyvin pieni määrä näitä lääkkeitä käyttäviä ihmisiä kehittää tämän tilan ja oireet häviävät yleensä lääkityksen lopettamisen jälkeen.
Vastasyntynyt lupus on toinen harvinainen sairauden muoto. Tilanne ilmenee, kun naiset, joilla on järjestelmällinen lupus, siirtävät osan auto-vasta-aineistaan lapselleen syntymäprosessin aikana. Monissa tapauksissa tämä tila on tilapäinen ja oireet häviävät muutaman kuukauden kuluessa. Harvoin sairaus johtaa sydämen vajaatoimintaan, iho -ongelmiin tai maksan toiminnan heikkenemiseen.
Diagnoosi
Tämän tilan diagnosointi voi olla melko monimutkaista, koska taudille ei ole lopullista testiä. Verikokeet auttavat tunnistamaan tulehduksen merkit ja voivat osoittaa, kuinka hyvin elimet toimivat. Joissakin tapauksissa elinbiopsiat voidaan tehdä munuaisten tai maksan vaurioiden merkkien tarkistamiseksi. Täydellinen sairaushistoria on usein tärkeä diagnostinen työkalu, koska se voi paljastaa sairauden sukututkimuksen tai lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa sairauden.
Hoito
Vaikka tautiin ei ole parannuskeinoa, oireet ja soihdut reagoivat joskus hoitoon. Lääkkeitä, kuten ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), voidaan käyttää kuumeen, nivelkivun ja epämukavuuden hoitoon. Joissakin tapauksissa immuunivastetta estävät lääkkeet auttavat hidastamaan auto-vasta-aineiden tuotantoa ja lievittämään siten oireita. Kortikosteroideja määrätään joskus myös tulehduksen vähentämiseksi kehossa. Koska monilla immuunisuppressanteilla ja steroideilla on vakavia sivuvaikutuksia, niitä käytetään yleensä vain lyhytaikaisesti.
Joskus sairastuneille suositellaan joskus elämäntapamuutoksia. Ei-tulehduksellisen ruokavalion syöminen, runsaasti lepoa ja auringonvalon välttäminen voi auttaa vähentämään oireita. Koska lupus voi olla turhauttavaa ja vaikeaa hallita, jotkut ihmiset hyötyvät liittymisestä tukiryhmiin tai hoitoon. Puhuminen muiden tautia sairastavien ihmisten kanssa tai huolenaiheiden ilmaiseminen tukevalle lääkärille tai terapeutille voi auttaa vähentämään krooniseen sairauteen liittyvää stressiä ja negatiivisia tunteita.