Mikä on kapillaarivuodon oireyhtymä?

Kapillaarivuodon oireyhtymä, jota kutsutaan myös systeemiseksi kapillaarivuodon oireyhtymäksi (SCLS) tai Clarksonin oireyhtymä, on erittäin harvinainen sairaus, joka aiheuttaa kapillaarihuokosista vuotavan liiallisen määrän plasmaa muuhun kehoon. Vuoto aiheuttaa vaarallisen verenpaineen laskun ja turvotuksen muualla kehossa, erityisesti raajoissa. Jos häiriötä ei hoideta nopeasti tehohoidossa, se voi johtaa useiden elinten vajaatoimintaan, raajojen menetyksiin ja kuolemaan. Hoidon myötä tämä oireyhtymä voi mennä remissioon vuosia kerrallaan, vaikka parannuskeinoa ei tällä hetkellä ole.

Kapillaarit ovat pieniä verisuonia, jotka kulkevat ympäri kehoa, ravitsevat soluja ja päästävät valikoivasti veriplasman ulos kehon onteloihin ja elimiin infektioiden torjumiseksi. Henkilöllä, jolla on tämä oireyhtymä, näiden kapillaarien huokoset avautuvat ja antavat valtavia määriä plasmaa poistua. Syy tähän on tuntematon, vaikka hankittu autoimmuunisairaus on ehdotettu mahdolliseksi syyksi. Sitä ei uskota perinnölliseksi ja vaikka lääkärit voivat testata potilaita virtsan monoklonaalisten proteiinien suhteen yrittäessään diagnosoida Clarksonin oireyhtymää, tutkijat eivät usko niiden laukaisevan kapillaarivuotoja.

Kapillaarivuotojen jakso voi olla krooninen, esiintyä lähes viikoittain tai se voi olla akuutti. Varhaiset oireet muistuttavat pään kylmää, vuotavaa nenää, tukkoisuutta ja yskää, mutta ei kuumetta tai ihottumaa. Jakson edetessä potilaalle kehittyy matala verenpaine, mikä johtaa pyörtymiseen ja pahoinvointiin. Samaan aikaan kehoon valuva plasma aiheuttaa epämiellyttävää turvotusta erityisesti raajoissa. Potilaat pyörtyvät usein alhaisen verenpaineen vuoksi, ja heidät on kiirehdittävä sairaalaan ja annettava nesteitä hengissä pitämiseksi.

Kapillaarivuoto -oireyhtymän diagnoosi on helppo jättää huomiotta, koska se muistuttaa ensin virusta ja jäljittelee sitten polysytemia varaa, toista veritilaa tai bakteeri -infektion aiheuttamaa sepsistä. Hoito on myös vaikeaa ja sitä on valvottava huolellisesti komplikaatioiden välttämiseksi. Potilas on annettava teho -osastolle ja hänelle on annettava riittävästi nesteitä verenpaineen nostamiseksi, mutta ei niin paljon, että se lisää turvotusvaurioiden riskiä. Potilas saa myös kortikosteroidi -injektioita plasman vuotamisen hidastamiseksi tai pysäyttämiseksi, mutta tämä hoito ei aina ole tehokasta.

Oireyhtymään liittyvällä turvotuksella voi olla tuhoisia vaikutuksia, jotka voivat joskus aiheuttaa raajojen menetyksen tai elinten vajaatoiminnan, ja lääkärit saattavat joutua suorittamaan leikkauksen tämän vaurion estämiseksi. Jakson jälkeen turvotus on edelleen ongelma, koska plasma kerääntyy keuhkojen ja sydämen ympärille. Lääkärit antavat usein potilaalle diureetteja kannustaakseen virtsaamiseen muutaman päivän ajan jakson jälkeen saadakseen ylimääräiset nesteet pois kehosta.

Potilas toipuu yleensä muutaman päivän kuluessa, mutta jaksot todennäköisesti toistuvat. Astmalääkkeet voivat auttaa hallitsemaan kapillaarivuoto -oireyhtymän toistumista, ja steroideja määrätään usein, jotta potilaat voivat alkaa hoitaa itseään jakson ensimmäisten oireiden yhteydessä. Jopa tällä ensimmäisellä puolustuslinjalla Clarksonin oireyhtymä voi olla tappava, joten potilas on otettava sairaalaan täydelliseen hoitoon.