Histiosyyttinen sarkooma on pahanlaatuinen syöpämuoto, joka syntyy histiosyytteistä. Histiosyytit ovat kudospohjaisia valkosoluja tai makrofageja. Tämä syöpä voi syntyä monissa kehon osissa, koska makrofageja esiintyy kaikissa kehon kudoksissa. Tämäntyyppinen sarkooma on yleensä aggressiivinen syöpä, jolla on huono ennuste. Se on harvinaista ihmisillä ja esiintyy useammin tietyillä koiralajeilla.
Ensisijaisia histiosyyttisiä kasvaimia on todettu käsivarsien ja jalkojen nivelissä, ruoansulatuskanavassa, ihossa, luuytimessä, pernassa, keskushermostossa, keuhkoissa ja jopa nenän ontelossa. Yhdestä paikasta löydettyä histiosyyttistä syöpää kutsutaan histiosyyttiseksi sarkoomaksi. Jos syöpä leviää muihin elimiin tai kaukaisiin imusolmukkeisiin, sitä kutsutaan levinneeksi histiosyyttiseksi sarkoomaksi.
“Histiosyytti” on yleinen termi, joka liittyy soluryhmään, jolla on sama solulinja. Kaikki histiosyytit alkavat luuytimestä kantasoluina. Luuytimestä ne muuttuvat monosyyteiksi ja siirtyvät verenkiertojärjestelmään. Nämä solut poistuvat verestä ja tulevat kudoksiin, missä ne erilaistuvat makrofageiksi ja tulevat osaksi immuunijärjestelmää. Makrofagit reagoivat ja imevät elimistöön vieraita proteiineja, kuten viruksia ja bakteereja.
21. vuosisadan alkuun asti kirjallisuudessa oli mainittu vain pieni määrä ihmisten tapauksia. On mahdollista, että aiemmat tapaukset diagnosoitiin väärin ei-Hodgkins-lymfoomaksi. Nämä kasvaimet luokiteltiin ensimmäisen kerran histiosyyttisiksi sarkoomiksi vuonna 1970 solujen samankaltaisuuksien perusteella makrofageihin. Sen jälkeen tutkimuksen painopiste siirtyi kasvainten sytokemialliseen ja immunohistokemialliseen luokitteluun.
Tämän syövän diagnosointi voi olla erittäin vaikeaa, koska se on samanlainen kuin muut histiosyyttiset kasvut. Jotkut näistä kasvaimista eivät ole syöpää, kuten hemofagosyyttinen oireyhtymä. Muut samanlaiset kasvut ovat pahanlaatuisia, kuten pahanlaatuinen histiosytoosi tai monosyyttinen leukemia. Yksi menetelmä tämän tyyppisen sarkooman diagnosoimiseksi on hemoglobiinin sieppausreseptoriproteiini CD163. Tämä proteiini tunnistaa solut, joilla on histiosyyttinen suku, jolla on suurempi spesifisyys.
Histiosyyttinen sarkooma tunnetaan esiintyvän useilla koiraroduilla sekä ihmisillä. Berninpaimenkoirilla on havaittu geneettinen perinnöllinen alttius syövälle. Muita koiria, jotka näyttävät olevan alttiita tälle taudille, ovat tasapinnoitetut noutajat, kultaiset noutajat ja rottweilerit. Koirien häiriön oireita ovat laihtuminen, vähäinen energia, lonkkaus ja syömättömyys. Kemoterapia on ollut enimmäkseen epäonnistunut tätä syöpämuotoa vastaan, ja useimmat koirat antautuvat taudille kuukausien kuluessa diagnoosista.
Tämän tilan varhaista diagnosointia ei ole testattu, ja tauti on tyypillisesti edennyt, kun diagnoosi tehdään. Diagnoosin jälkeen syöpä etenee nopeasti, varsinkin jos imusolmukkeet ovat mukana. Paras ennuste on yksittäisistä pienistä kasvaimista, jotka löytyvät raajoista, ja kirurginen poisto voi tarjota hyvän pitkän aikavälin tuloksen.
Ihmisillä selviytymisasteita ja keskimääräistä eloonjäämisaikaa on vaikea laskea tilan harvinaisuuden vuoksi. Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että potilailla, joilla on pitkälle edennyt tauti, keskimääräinen eloonjäämisaika on noin seitsemän kuukautta diagnoosin jälkeen, vaikka on mahdollista selviytyä monta vuotta taudin vähemmän edistyneillä vaiheilla. Kasvaimen koon on todettu ennustavan eloonjäämistä, ja kasvaimilla, jotka ovat vähintään 1.4 cm (3.5 tuumaa), on huonoin tulos.