Mikä on retroperitoneaalinen sarkooma?

Retroperitoneaalinen sarkooma on suhteellisen harvinainen syöpätyyppi, joka muodostaa vain 15 prosenttia kaikista pehmytkudossarkoomista ja alle 1 prosenttia diagnosoiduista syövistä. Tämäntyyppinen syöpä kasvaa soluissa, joita kutsutaan mesenkymaalisoluiksi useissa kudostyypeissä. Retroperitoneaaliseen sarkoomaan on saatavana useita hoitoja, mutta näiden hoitojen menestys vaihtelee, koska olemassa on laaja valikoima histologisia syöpätyyppejä. Tämäntyyppinen syöpä voi kasvaa useissa solutyypeissä, mukaan lukien rasva, lihakset, sidekudos ja hermokudos, ja jokainen tyyppi reagoi eri tavalla hoitoon.

Tämän taudin yleinen harvinaisuus tarkoittaa, että jokainen alatyyppi on vielä harvinaisempi. Tästä syystä tällä hetkellä on vähän tietoa tämän tyyppisen syövän oireista, ennusteesta ja hoidosta. Useimmissa tutkimuksissa on yhdistetty tietoja, jotka kattavat useiden vuosikymmenten hoidon potilaista, joilla on eri syöpätyyppejä, ja tällaisten tutkimusten tulokset ovat hyvin vaihtelevia.

Vain yksi oire on retroperitoneaalisen sarkooman yhteinen piirre. Tämä on massan esiintyminen vatsassa. Tähän liittyy joskus muita oireita, mutta massa on usein ainoa oire. Kun muita oireita ilmenee, niitä voivat olla ruoansulatuskanavan verenvuoto, ruoansulatuskanavan tukos ja kipu tai turvotus alavatsassa.

Tämän syövän diagnoosi tehdään tyypillisesti diagnostisten kuvantamistestien sekä verikokeiden ja muiden tutkimusten perusteella. Kun syöpä on tunnistettu, on tehtävä biopsia syövän histologisen tyypin määrittämiseksi. Tämä termi viittaa solutyyppiin, josta on tullut pahanlaatuinen, sekä uusiin syöpään liittyviin proteiineihin, joita uudet pahanlaatuiset solut tuottavat tai ilmaisevat pinnoillaan. Syövän histologinen alatyyppi vaikuttaa usein hoitopäätöksiin ja ennusteeseen.

Retroperitoneaalisen sarkooman kolme pääasiallista hoitoa ovat leikkaus, kemoterapia ja sädehoito. Kun syöpä on ei -invasiivinen eikä toistuva, valittavana oleva hoito on yleensä leikkaus. Toimenpiteen aikana kirurgi poistaa mahdollisimman suuren osan kasvainmassasta. Leikkausta seuraa sitten kemoterapia tai sädehoito tappaakseen jäljellä olevat syöpäsolut. Joillekin sarkoomatyypeille tämä leikkauksen jälkeinen lisähoito voi parantaa hoidon tuloksia ja parantaa potilaan ennustetta.

Tämän tyyppisen syövän onnistunut hoito on harvinaista, lähinnä siksi, että tauti diagnosoidaan usein sen etenemisen myöhässä. Jos uusiutuminen tapahtuu ensimmäisen hoidon jälkeen, se tapahtuu todennäköisesti viiden vuoden kuluessa. Metastaasi tai syövän leviäminen tapahtuu useimmiten maksassa tai keuhkoissa. Kun tauti on toistuva tai etäpesäke, onnistuneen leikkauksen mahdollisuudet vähenevät huomattavasti.