Mikä on methemoglobinemia?

Methemoglobinemia tai Met hb on harvinainen verisairaus, joka voi johtua perinnöllisestä tai synnynnäisestä tilasta, altistumisesta myrkyille, erityisesti nitraateille, tai kuivumisesta, erityisesti imeväisillä. Tässä tilassa methemoglobiini, eräs hemoglobiinin muoto, on läsnä liian suurena määränä. Tämä erityinen hemoglobiinityyppi ei voi kuljettaa tai sitoa happea, mikä tarkoittaa, että happea sisältävien punasolujen määrä vähenee. Huono happea sisältävien punasolujen tarjonta aiheuttaa anemiaa ja voi olla tuhoisaa elimille, ja kun methemoglobiinia on läsnä suuria määriä, elimet voivat alkaa epäonnistua. Siten tila voi olla kohtalokas ja aiheuttaa täydellisen sydämen vajaatoiminnan, jos se jää hoitamatta.

Yleensä methemoglobinemia havaitaan ennen elinten vajaatoimintaa, varsinkin vaaleilla naisilla. Se aiheuttaa syanoosia, selvästi sinistä ihoa. Ihmiset, joilla on tämä häiriö, eivät näytä vain sinisiltä, ​​vaan usein hyvin sinisiltä. Muita oireita ovat muutokset henkisessä tilassa, sekavuus, hengenahdistus, huimaus ja päänsärky. Jatkuva methemoglobiinin kertyminen voi aiheuttaa tajunnan menetyksen, kooman ja lopulta kuoleman. Diagnoosi voidaan vahvistaa tarkistamalla methemoglobiinin esiintyminen veressä, jonka pitäisi olla alle 1%. Suuremmat määrät vahvistavat methemoglobinemian. Lisäksi valtimoiden veri näyttää ruskealta kirkkaan punaisen sijaan.

Tila on hoidettavissa, ja se on ehkä hoidettava uudelleen ihmisillä, joilla on synnynnäinen tai perinnöllinen methemoglobinemia, yrittämällä vähentää methemoglobiinia niin, että rautamolekyylit kuljettavat jälleen happea. Tämä suoritetaan normaalisti tiputtamalla suonensisäisesti metyleenisinistä ainetta. Hoidon edetessä iho alkaa vaaleanpunaiseksi ja kehon tärkeimmät elimet ovat paremmin hapetettuja.

Vaikka methemoglobinemia voi olla perinnöllinen, perinnöllisyys on vähäistä. Sen sijaan tauti ilmenee yleensä vakavan kuivumisen tai myrkkyille altistumisen jälkeen. Vuonna 2007 Greyn anatomia, yksityinen käytäntö spin-off -esityksen jaksossa useat sisaret kehittivät tilan pitkäaikaisen altistumisen jälkeen nitraattilannoitteille. Tämä on itse asiassa täydellinen esimerkki siitä, kuinka tietyt toksiinit voivat luoda tilan.

Imeväiset, erityisesti alle kuuden kuukauden ikäiset, ovat myös erittäin alttiita methemoglobinemialle, jos he saavat sairauksia, jotka johtavat kuivumiseen. Pienet lapset ovat erityisen alttiita kuivumiselle ripulista tai oksentelusta, koska heidän ruumiinpainonsa on niin pieni. Toisin kuin aikuiset, he voivat kuivua muutaman tunnin kuluessa sairastumisesta, mikä voi aiheuttaa ylimääräisiä methemoglobiinipitoisuuksia nopeasti. Tästä syystä on erittäin tärkeää hoitaa pieniä lapsia, joilla on vaikea ripuli tai oksentelu välittömästi, varsinkin jos tila ei parane muutamassa tunnissa eikä lapsi voi sietää tai pitää nesteitä alhaalla.