Kardiomyopatiaa on useita tyyppejä, jotka kaikki vaikuttavat sydämen sydänlihakseen tai lihaskudokseen. Vaurio estää sydämen toimimasta normaalisti tai kudoksen seinämät sakeutuvat tai kovettuvat, jolloin sydän vastustaa täyttymistä. Kardiomyopatia etenee useimmissa tapauksissa ja on yksi tärkeimmistä sydänsiirtoa vaativista sairauksista.
Eri muodot ovat kaikki suhteellisen harvinaisia, ja väestössä niitä esiintyy noin kymmenesosa. Erästä kardiomyopatian muotoa kutsutaan iskeemiseksi, koska syy on toistuvat sydänkohtaukset tai aivohalvaukset. Ei-iskeeminen kardiomyopatia sisältää kolme päätyyppiä, joiden syy ei aina ole selvä. Näitä ovat hypertrofinen kardiomyopatia, laajentunut kardiomyopatia ja rajoitettu kardiomyopatia. Arytmogeeninen oikean kammion dysplasia (ARVD) on neljäs harvinainen geneettinen alkuperä.
Laajentunut kardiomyopatia on yleisin muoto, joka aiheuttaa molempien sydämen kammioiden tai pumppauskammioiden laajentumisen. Laajentuminen heikentää sydäntä ja voi aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan. Varhaisen vaiheen laajentunut kardiomyopatia voidaan hoitaa lääkkeillä, kuten digitalis, tai lääkkeillä, jotka alentavat verenpainetta. Viime kädessä tämä sydänlihassairaus vaatii kuitenkin yleensä elinsiirron. Suurimpia syitä ovat äärimmäinen alkoholismi, virustaudit tai geneettinen taipumus.
Kun perheen historiassa on muita, joilla on laajentunut kardiomyopatia, geneettistä voidaan pitää ensisijaisena syynä. Laajennetussa kardiomyopatiassa osoitettuja viruksia ovat reumaattinen kuume ja Kawasakin oireyhtymä. Usein syy -virukset ovat lieviä ja voivat jäädä huomaamatta.
Hypertrofinen kardiomyopatia saa lisää sydänlihaskudosta kasvamaan väliseinään, joka on kahden kammion välinen seinä. Tämä pienentää vasemman kammion kokoa, joka on vastuussa veren pumppaamisesta kehoon. Oireet ovat aluksi lieviä, mutta voivat edistyä ajan myötä.
Lääkkeet voivat tehostaa sydämen toimintaa, ja usein istutettu sydämentahdistin tai defibrillaattori ohjaa sydämen rytmiä, koska tämä tila aiheuttaa rytmihäiriöiden äkillisen kuoleman. Kun riski minimoidaan, monilla, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, elinajanodote on erinomainen. Jos tauti etenee, kardiologit voivat kuitenkin tehdä ablaation, joka käyttää alkoholia polttaakseen ylimääräisen sydänlihaksen pois.
Rajoitettu kardiomyopatia on suhteellisen harvinaista. Sydämen lihakset suurenevat aiheuttaen kammioiden jäykkyyden eivätkä anna sydämen täyttyä kunnolla. Tällä tyypillä on taipumus edetä, ja monet tarvitsevat elinsiirron. Alkuvaiheessa ensisijaiset tavoitteet ovat vaarallisten rytmihäiriöiden poistaminen ja sydämen toiminnan parantaminen.
Arytmogeeninen oikean kammion dysplasia on geneettinen sairaus. Oikea kammio, joka pumppaa verta keuhkoihin, menettää lihaskudoksen, joka korvataan sitten rasvakudoksella. Tämäntyyppinen kardiomyopatia, vaikkakin hyvin harvinainen, on yksi yleisimmistä urheilijoiden äkillisen kuoleman syistä. Yleensä sairastunut on oireeton, kunnes hänellä on sydämen vajaatoiminta. Lääkkeitä ja sydämentahdistimen istutusta voidaan käyttää yhdessä sydämen vajaatoiminnan vähentämiseksi.
ARVD -tartunnan riski lapsille on suuri, noin 50%. On suositeltavaa, jos jollakin vanhemmista, joilla on ARVD, käy kardiologilla arvioidakseen, onko tämä tila itsessään. Varhainen diagnoosi voi auttaa hidastamaan tautia, ja se on myös tärkeä, kun harkitaan omien lasten saamista. Kumpikin vanhempi voi siirtää taudin lapselle, ja raskaus voi olla monimutkaista, jos hänellä on ARVD.
Vaikka kardiomyopatialle ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, tutkijat toivovat, että geeniterapialla voi jonain päivänä olla merkitystä sydämen epänormaalin kudoksen vähentämisessä. Myös elinsiirtotekniikka paranee edelleen, mikä pidentää elinajanodotetta. Luovuttajan sydämen puute tekee kuitenkin usein elinsiirron mahdottomaksi, ja monet kuolevat sydäntä odotellessa. Lisääntynyttä luovuttajarekisteriä kannustetaan auttamaan elinsiirron mahdollistamisessa kaikille sydäntä tarvitseville.