Keskushermoston lupus (CNS lupus) on yksi sairauden ilmenemismuodoista, jota kutsutaan systeemiseksi lupus erythematosukseksi (SLE). Sitä kutsutaan myös neuropsykiatriseksi lupukseksi (NPSLE). Joillakin SLE -potilailla hermostoon vaikuttaminen on merkittävä syy elämänlaadun heikkenemiseen ja kuolemaan. Keskushermoston lupus esiintyy usein kognitiivisena toimintahäiriönä, joka vaikuttaa erityisesti muistiin ja päättelyyn. Mikä tahansa sijainti aivoissa ja selkäytimessä voi olla mukana, joten tämän tyyppisen lupuksen esitystavat voivat vaihdella.
Keskushermoston lupuksen tärkein oire on kognitiivinen toimintahäiriö. Potilailla, joilla on sairaus, on usein vaikeuksia muistaa asioita tai he eivät pysty ajattelemaan tai järkeilemään selkeästi. Muita keskushermoston lupuksen oireita ovat päänsärky, perifeeriset neuropatiat, näköhäiriöt ja liikehäiriöt. Muutamat saattavat kokea autonomista neuropatiaa, joka ilmenee ihon huuhteluna tai pilkkoutumisena ilman ilmeistä ympäristön laukaisua. Toiset kokevat psykoosin, aseptisen tai ei -tarttuvan aivokalvontulehduksen, aivohalvauksen, kohtauksen, stuporin ja kooman.
Vaikka SLE: n taustalla oleva patogeneesi on autovasta -aineiden tuotanto kehon omia soluja vastaan, keskushermoston lupus johtuu erilaisista mekanismeista. Ehdotetaan, että verisuonitulehdus tai verisuonitulehdus, joka johtuu immuunivälittäjien laskeutumisesta verisuoniketjuun, voi häiritä aivojen verenkiertoa. Lisäksi antifosfolipidivasta -aineet voivat hyökätä punasoluihin, mikä johtaa hyytymän tai veritulpan muodostumiseen verisuonissa, ja nämä hyytymät vaarantavat myös aivojen verenkiertoa. Joillakin lupus-potilailla on läsnä neuroneja vastaisia vasta-aineita, jotka hyökkäävät neuroneihin. Tulehdukselliset välittäjät, kuten interleukiini-1, interleukiini-6 ja gamma-interferoni, voivat kohota, mikä johtaa tulehdukseen, joka häiritsee hermoston toimintaa.
Hormonaalinen toimintahäiriö, SLE -hoidot ja immuunijärjestelmän heikentymisestä johtuvat infektiot voivat myös vaikuttaa keskushermoston toimintahäiriöön. Aiemmin keskushermoston lupuksen uskottiin vaikuttavan vain 25 prosenttiin SLE -potilaista, mutta uusien diagnostiikkatyökalujen avulla on havaittu, että se vaikuttaa enemmän ihmisiin. Uskotaan, että keskushermoston lupus on todella läsnä monilla lupus -potilailla jossain vaiheessa taudin aikana.
Keskushermoston lupushoidot sisältävät tulehdusta ehkäiseviä ja immunosuppressiivisia lääkkeitä. Suuria annoksia suun kautta tai suonensisäisiä kortikosteroideja, kuten metyyliprednisolonia ja prednisonia, voidaan antaa. Myös immunosuppressiivisia tai sytotoksisia lääkkeitä, kuten syklofosfamidia, atsatiopriiniä ja metotreksaattia, voidaan antaa. Antikoagulantteja, kuten varfariinia, voidaan antaa potilaille, joilla on antifosfolipidioireyhtymä tai merkittävä tromboosi. Kun seerumin vasta -aineiden määrä on kohonnut siihen pisteeseen, että lääketieteellinen hoito on riittämätöntä, näiden vasta -aineiden keinotekoinen poistaminen voidaan suorittaa plasmafereesiksi kutsutulla menetelmällä.