Paraneoplastinen pemfigus (PNP) on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa haitallisesti ihoon ja limakalvoihin. Oireisiin kuuluu tyypillisesti rakkuloita suuontelossa ja ruokatorvessa sekä sukuelinten alueella ja joskus keuhkoissa. Myös kuumetta, vilunväristyksiä ja muita flunssan kaltaisia oireita voi esiintyä. Yksilöillä, joilla on tietyntyyppisiä syöpiä, kuten lymfooma, diagnosoidaan usein tämä krooninen sairaus. Paraneoplastiseen pemfigusiin ei ole parannuskeinoa, joten hoito keskittyy yleensä oireiden hallintaan ja on täysin riippuvainen oireiden esiintymisen vakavuudesta.
Paraneoplastisen pemfiguksen kehittymiselle ei ole tiedossa lopullista syytä. Autoimmuunisairauden läsnä ollessa yksilön immuunijärjestelmä ei kykene erottamaan vieraita ja tunnettuja aineita, mikä laukaisee tarpeettomien vasta -aineiden kehittymisen. Paraneoplastista pemfigusta sairastavan henkilön immuunivaste sisältää vasta -aineiden tuottamisen, jotka on suunniteltu poistamaan desmogleiineina tunnetut proteiinit, joilla on keskeinen rooli ihosolujen vakauttamisessa. Vasta -aineiden hyökkäyksen yhteydessä ihosolut erotetaan toisistaan, jolloin muodostuu rakkuloita.
Pemfiguksen diagnoosi johtuu yleensä eliminaatioprosessista. Koska rakkuloita esiintyy kaikkialla oireina, pemfigus -oireita voidaan erehtyä yhdistämään erilaisiin sairauksiin. Ottaen huomioon pemfiguksen aiheuttamien rakkuloiden kehittyminen rajoittuu yleensä suuonteloon ja sukuelinten alueelle, diagnostiikan vahvistamiseksi voidaan antaa sarja diagnostisia testejä. Oireita sairastaville henkilöille tehdään yleensä verikoe ja ihon biopsia varmistaakseen, että esiintyy pemfigusiin liittyviä vasta-aineita, jotka tunnetaan anti-desmogleineina.
Yksilöt, joilla on paraneoplastinen pemfigus, kehittävät yleensä rakkuloita suuontelon ja ruokatorven sisällä ja ilman. Läpipainopakkaukset voivat aiheuttaa äärimmäistä epämukavuutta, mikä vaikeuttaa syömistä, juomista ja nielemistä. Ei myöskään ole harvinaista, että jotkut ihmiset kehittävät rakkuloita keuhkoihinsa, mikä voi heikentää heidän hengityskykyään. Muita merkkejä pemfigusista voivat olla kuume ja flunssan kaltaiset oireet, kuten yleinen kipu ja vilunväristykset.
Hoitamattomana paraneoplastiset pemfigus -oireet voivat kehittyä, mikä johtaa rakkuloiden leviämiseen muille ihon alueille, mukaan lukien kasvot ja rintakehä. Rakot, jotka repeytyvät ja tarttuvat, voivat edistää veren infektion, joka tunnetaan nimellä sepsis, kehittymistä, jos asianmukainen hoito viivästyy tai puuttuu. Ottaen huomioon, että ihmisillä, joilla on pahanlaatuinen sairaus, on usein heikentynyt immuniteetti, he voivat olla alttiimpia infektioille. Muita paraneoplastisen pemfiguksen komplikaatioita voivat olla vakava hengityshäiriö ja ennenaikainen kuolema.
Oikea -aikainen ja asianmukainen hoito on välttämätöntä oireiden hallitsemiseksi ja taudin etenemisen hidastamiseksi. Lievät esitykset edellyttävät yleensä kortikosteroidilääkityksen antamista tulehduksen helpottamiseksi. Joissakin tapauksissa antibiootteja ja viruslääkkeitä voidaan käyttää infektion poistamiseen ja uudelleeninfektion estämiseen. Vakavat paraneoplastisen pemfiguksen esitykset edellyttävät usein monimutkaisempaa hoitomenetelmää.
Ne, joilla on vakava tai laajalle levinnyt infektio, voivat tarvita sairaalahoitoa tilansa vakauttamiseksi. Kun suuontelon rakkuloiden näkyvyys ja vakavuus estävät syömistä tai juomista, suonensisäisiä nesteitä ja ravintoaineita, mukaan lukien elektrolyytit ja kalium, annetaan ravitsemuksellisen tasapainon helpottamiseksi ja kuivumisen estämiseksi. Joissakin tapauksissa terapeuttisen plasmafereesin prosessi voidaan suorittaa yksilön plasman puhdistamiseksi tarpeettomista vasta -aineista, jotka edistävät oireiden jatkuvaa pahenemista ja nopeuttavat taudin etenemistä.