Mikä on multifokaalinen motorinen neuropatia?

Multifokaalinen motorinen neuropatia on hyvin harvinainen etenevä lihashäiriö, joka aiheuttaa potilaan lihasten asteittaista heikkenemistä vuosien ajan. Se on autoimmuunisairaus, jossa henkilön immuunijärjestelmä alkaa tunnistaa hermosolut väärin vieraiksi organismeiksi, jolloin se alkaa hyökätä henkilön motorisiin hermokuituihin ja hermoja ympäröivään myeliinivaippaan. Vaurio alkaa häiritä hermojen siirtymistä lihaksiin, mikä johtaa vähitellen voiman heikkenemiseen. Edelleen ymmärrettävistä syistä vaurio keskittyy motorisiin hermokuituihin; aistinvaraiset hermot säästyvät, joten multifokaalinen motorinen neuropatia ei aiheuta merkittävää aistivammaa.

Varhaisimmat merkit multifokaalisesta motorisesta neuropatiasta näkyvät yleensä käsissä ranteen pudotuksen, heikentyneen kätevyyden tai heikentyneen pitovoiman muodossa. Oireita nähdään usein lihaksissa, jotka on liitetty kyynärpää-, radiaalisiin ja mediaanihermoihin käsivarsissa ja tavallisissa peroneaalisissa hermoissa jaloissa. Kun etenee, multifokaalinen motorinen neuropatia aiheuttaa lisääntyvää lihasheikkoutta ja vähentynyttä lihasmassaa. Tauti ei etene symmetrisesti, ja henkilöllä voi olla oireita eri lihaksissa kehon eri puolilla.

Häiriöön liittyy kouristuksia ja lihasten nykimisiä, joita kutsutaan fasciculaatioiksi, jotka eivät välttämättä rajoitu samoille kehon alueille, jotka kärsivät lihasheikkoudesta. Tunne vaurioituneilla alueilla pysyy ennallaan, vaikka jotkut potilaat kokevat pistelyä tai tunnottomuutta. Tila on harvoin kuolemaan johtava, mutta hoitamattomana voi lopulta aiheuttaa merkittävän vamman.

Multifokaalinen motorinen neuropatia on joskus sekoitettu amyotrofiseen lateraaliskleroosiin (ALS), joka tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti. Kuitenkin multifokaalinen motorinen neuropatia ei etene yhtä nopeasti, ja toisin kuin ALS, se on hoidettavissa. Se on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa noin yhteen henkilöön 100,000 XNUMX: sta, ja se on noin kolme kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla. Lopullista syytä immuunijärjestelmän toimintahäiriölle, joka johtaa multifokaalisen motorisen neuropatian oireisiin, ei tiedetä. Naisilla, joilla on tämä tila, oireet pahenevat joskus raskauden aikana.

Multifokaalista motorista neuropatiaa hoidetaan immunomoduloivalla hoidolla, jonka tarkoituksena on lopettaa immuunijärjestelmän hyökkäykset potilaan motorisiin hermoihin. Laskimonsisäinen immunoglobuliini, verituote, joka sisältää tiheästi konsentroituja vasta -aineita verenluovuttajilta, on yleisin tähän tarkoitukseen käytetty hoito. Immunosuppressiivista syklofosfamidia käytetään myös joskus laskimoon annettuna, vaikka sillä voi olla vakavia sivuvaikutuksia, ja sitä käytetään yleensä vain tapauksissa, joissa suonensisäinen immunoglobuliinihoito on osoittautunut epäonnistuneeksi.