Pemfigoidi on termi, jolla viitataan ryhmään iho -olosuhteita, jotka ilmenevät pääasiassa rakkuloina. Vaikka nämä rakkuloiset ihosairaudet ovat samankaltaisia kuin pemfigus, ne ilmenevät ilman akantolyysiä tai solujenvälisten yhteyksien tuhoutumista ja ihon vierekkäisten keratinosyyttien koheesiota. Tämä tila esiintyy useammin naisilla ja vanhuksilla.
Tämän ryhmän sairaudet ovat rakkuloita tai rakkuloita, jotka johtuvat immuuniproteiinien, joita kutsutaan vasta -aineiksi, tai immunoglobuliinien kerrostumisesta epiteelikerrosten pohjakalvoon. Sellaisina ne voidaan luokitella sen mukaan, mitä immunoglobuliinia on mukana. Pemphigoid gestationis (PG), bullous pemphigoid (BP) ja limakalvon tai cicatricial pemphigoid (MMP/CP) sisältävät kaikki immunoglobuliini G: tä (IgG). Toinen immunoglobuliini A (IgA) -pemfigoidi -luokitus sisältää IgA: n.
Kuten nimestä voi päätellä, PG tai herpes gestationis liittyy raskauteen, joka esiintyy yleensä toisella tai kolmannella kolmanneksella tai heti synnytyksen jälkeen. MMP/CP ja BP vaikuttavat yleensä yli 60 -vuotiaisiin. Vaikka MMP/CP ei koske ihoa, BP vaikuttaa harvoin suuhun.
Verenpaineessa ihon osallisuus käsittää reiden sisäpinnat, kyynärvarren, nivusien, kainalojen ja sääreiden taivutusnäkökohdat, ja siihen voi liittyä nokkosihottumaisia vaurioita ja äärimmäistä kutinaa tai kutinaa. Joillakin ihmisillä, joilla on tämä sairaus, voi olla suun rakkuloita, jotka näkyvät ihon rakkuloiden jälkeen. Vauriot ovat kireitä rakkuloita tai pullia, jotka on täytetty kirkkaalla nesteellä ja joita esiintyy normaalilla tai punertavalla iholla. Näiden läpipainopakkausten keskimääräinen halkaisija on yleensä 0.8 cm (2 tuumaa), mutta ne voivat joskus olla 1.6–3.1 cm (4–8 tuumaa).
BP -läpipainopakkaukset ulottuvat vain ihon alle, eivät dermiin, joten ne eivät ole alttiita repeytymiselle tai arpeutumiselle. Kuitenkin murtumat aiheuttavat haavaumia. Tämä tekee ihosta alttiita toissijaisille bakteeri -infektioille, jotka voivat päästä dermiin, mikä johtaa arpeutumiseen.
Pemfigoidi on usein syrjäytymisdiagnoosi, joka annetaan sen jälkeen, kun akuuttien tai kroonisten rakkuloiden tulehdukselliset ja tarttuvat syyt on suljettu pois. Diagnoosiin kuuluu ihovaurioiden asianmukainen tutkimus, ihon biopsia ja immunohistologinen menetelmä, jota kutsutaan suorana immunofluoresenssina. Biopsian kohteena olevan ihon mikroskooppisen tutkimuksen jälkeen pemfigoidissa olisi tyhjiöllinen basalisolukerros, joka ulottuu vain subepidermaalisesti ilman akantolyysiä. Biopsianäytteen suorassa immunofluoresenssissa desmogleiinivasta -aineet olisivat positiivisia. Virtsassa esiintyvien desmogleiinivasta-aineiden havaitsemiseksi on kehitetty entsyymisidottu immunosorbenttimääritys (ELISA) -testi.
Tämän kroonisen rakkuloitaudin hoito käsittää paikallisten tai oraalisten kortikosteroidien antamisen vasta -aineiden tuotannon vähentämiseksi. Esimerkkejä ovat prednisoloni ja prednisoni. Muita hoitovaihtoehtoja ovat dapsoni, erytromysiini, syklosporiini, syklofosfamidi, atsatiopriini ja mykofenolaattimofetiili.