Lupus pernio -nimisellä sairaudella ei itse asiassa ole mitään tekemistä lupuksen tai pernion kanssa. Se on eräänlainen sarkoidoosi, sairaus, joka tunnetaan eniten hengitysvaikeuksista, tulehduksista ja ihovaurioista. Lupus pernio tunnetaan myös nimellä Besnier-Boeck-Schaumannin tauti, ja sitä pidetään harvinaisena.
Tässä tilassa ihon alueet muuttuvat koviksi ja värimuutokset vaihtelevat punaisesta violettiin. Vauriot muodostavat plakkia, kyhmyjä tai kasvaimia luoden epämuodostuneen ulkonäön. Yleisimpiä alueita tällaisten vaurioiden löytämiseksi ovat kasvot, korvat, nenä ja joskus kädet tai jalat. Nämä leesiot ovat pysyviä, ja niiden hoito kestää usein viikkoja, jos niitä ilmenee ollenkaan.
Kuten chilblains tai tavallinen pernio, lupus pernio voidaan aluksi diagnosoida väärin paleltumana. Kaikkien näiden tilojen aiheuttamat vauriot voivat olla hyvin samankaltaisia, vaikka tämä tila, toisin kuin kylmät tai paleltumat, ei johdu altistumisesta kylmille olosuhteille. Sen sijaan sen uskotaan johtuvan immuuniongelmista, pitkälti samoin kuin muut skarkoidoosi. Monissa tapauksissa potilailla, joilla on ihovaurioita, on myös hoidettu hengitys- tai keuhkosairauksia, kuten skarkoidoosia, imusolmukkeiden ongelmia ja muita keuhkosairauksia. Nämä olosuhteet eivät kuitenkaan välttämättä ole lupus pernion edeltäjiä.
Toisin kuin lupus erythematosus, tila, joka tunnetaan erityisesti yksinkertaisesti lupuksena, lupus pernio ei ole valoherkkä. Vauriot ovat kivuliaita, jos iho rikkoutuu. Liiallinen auringonvalo voi lisätä herkkyyttä ja ärsytystä, jopa ilman perinteiseen lupukseen liittyvää valoherkkyyttä.
Tämäntyyppiseen sarkoidoosiin liittyvät vauriot voivat jättää arpia tai aiheuttaa pysyviä epämuodostumia, etenkin nenän onteloissa ja kanavissa. Joissakin tapauksissa potilaat reagoivat hyvin kortikosteroideihin, kuten prednisoniin tai muihin steroidilääkkeisiin. Tila kuitenkin toistuu, joten säännöllistä hoitoa tarvitaan ja suositellaan.
Tilan tarkista syistä tai piirteistä ei tiedetä paljon, paitsi että uskotaan, että kyseessä on autoimmuunisairaus, johon liittyy toimintahäiriöitä tai epänormaaleja immuunivasteita. Tilastotiedot osoittavat, että useimmat potilaat ovat 20-40 -vuotiaita. Naiset ovat herkempiä kuin miehet. Myös Puerto Ricon, Irlannin, Skandinavian tai Saksan ihmisillä näyttää olevan suurempi riski sairastua ja muita skarkoidoosia.
Ihovaurioiden ja hengitysvaikeuksien lisäksi muita oireita ovat kuume, väsymys, laihtuminen ja huono ruokahalu. Monet potilaat kertovat pahoinvoinnista tai flunssan tunteesta. Jotkut potilaat eivät raportoi mitään oireita vaurioiden lisäksi.