Mikä on paraproteinemia?

Paraproteinemia on kohonneiden paraproteiinien tai monoklonaalisten gammaglobuliinien pitoisuus veressä, minkä vuoksi sitä kutsutaan myös monoklonaaliseksi gammopatiaksi. Se esiintyy yleensä osana immunoproliferatiivisia häiriöitä, kuten leukemioita, lymfoomia ja plasmasolujen dyskrasiaa tai syöpiä. Tämä tila voi myös ilmetä sairautta ilman tunnettua syytä, kuten määrittämätöntä monoklonaalista gammopatiaa. Diagnoosi riippuu epänormaalien immuuniproteiinien havaitsemisesta veressä, ja hoitoon kuuluu taustalla olevan syyn hallinta.

Tämä tila johtuu siitä, että veressä on korkeita määriä yksittäistä monoklonaalista gammaglobuliinia. Monoklonaalinen gammaglobuliini, jota kutsutaan myös paraproteiiniksi, tulee yhdestä emosolusta useiden replikaatioiden kautta; siksi paraproteiinit ovat olennaisesti toistensa klooneja. Monoklonaaliset solut ovat tyypillisiä syöpäsoluille. Plasmasoluiksi kutsuttu B -solutyyppi tuottaa gammaglobuliineja, joten liialliset monoklonaaliset gammaglobuliinit veressä merkitsevät poikkeavuutta plasmasolujen replikaatiossa. Tästä syystä odotetaan, että leukemiat ja lymfoomat, kuten B-solun non-Hodgkin-lymfoomat, johtavat paraproteinemioihin.

Gammaglobuliineilla on kevyet ja raskaat ketjut, joten paraproteinemiat luokitellaan kolmeen tyyppiin sen mukaan, minkä tyyppinen ketju on vallitseva. Kevyen ketjun paraproteinemiaa esiintyy amyloidikevytketjun (AL) amyloidoosissa. AL -amyloidoosia esiintyy noin 5–15%: lla multippelia myeloomaa sairastavista potilaista. Raskasketjuinen sairaus osoittaa immunoglobuliinin raskaita ketjuja. Gamma -raskaiden ketjujen tauti tai Franklinin tauti sisältää kuumetta, anemiaa, huonovointisuutta, heikkoutta, imusolmukkeiden laajentumista sekä maksan ja pernan laajentumista.

Kolmas tyyppi sisältää kokonaisia ​​immunoglobuliineja, joissa kevytketjujen ja raskaiden ketjujen välinen suhde on epänormaali. Yleensä, kun monoklonaaliseen gammopatiaan liittyy raskaita ketjuja tai kokonaisia ​​immunoglobuliineja, paraproteiinit pysyvät verisuonissa. Joskus kokonaiset immunoglobuliinit aggregoituvat ja muodostavat polymeerejä, mikä johtaa tilaan, jota kutsutaan makroglobulinemiaksi. Makroglobulinemian yhteydessä veri muuttuu viskoosisemmaksi ja pyrkii vastustamaan virtausta, mikä esiintyy Waldenströmin makroglobulinemia- tai lymfoplasmasyyttinen lymfooma -nimisessä taudissa.

Kun gammopatiaan liittyy kevyitä ketjuja, paraproteiinit pakenevat verisuonista ja erittyvät munuaisten kautta. Kun virtsanäytettä tutkitaan mikroskoopilla, ne havaitaan Bence Jones -proteiinin muodossa. Bence Jones -proteiinit voivat toimia vihjeenä multippelin myelooman tai Waldenströmin makroglobulinemian diagnosoinnille.

Paraproteinemia diagnosoidaan seerumin proteiinielektroforeesin avulla, joka tyypillisesti osoittaa piikin tai kapean vyöhykkeen, joka osoittaa tietyn proteiinin ylituotannon. Elektroforeesissa globuliinit erotetaan alfa-, beeta- ja gammakaistoiksi. Paraproteiinit ilmenevät piikkinä gamma -alueella. Tämän sairauden hoitoon tarvitaan taustalla olevan häiriön onnistunut hoito, kuten kemoterapia tai sädehoito.