Mikä on Ichthyosis Vulgaris?

Ichthyosis vulgaris on synnynnäinen sairaus, jolle on ominaista hilseilyprosessin heikentyminen, joka mahdollistaa kuivien laikkujen muodostumisen iholle. Ihthyosis vulgarista on joskus kutsuttu kalkkisairaudeksi, koska sitä voi kehittää proteiineja ihoon. Jos hoitoa ei ole, ichthyosis vulgariksen hoito keskittyy oireiden hallintaan ja komplikaatioiden ehkäisyyn.

Normaalisti ihmiset vuodattavat yli miljoona kuollutta ihosolua joka päivä, prosessi, joka tunnetaan hilseilynä. Ihmisillä, joilla on ihtioosi, niiden irtoamisprosessi on heikentynyt liiallisen proteiinin kertymisen vuoksi ihon ylimpiin kerroksiin. Geneettisen mutaation seurauksena keratiiniproteiini kerääntyy ihon ylempiin kerroksiin, mikä estää ihon kykyä hylätä kuolleita soluja ja lopulta aiheuttaa ihon hilseilyä.

Muun kuin sukupuolen kromosomin synnyttämällä lapsella, joka saa mutatoidun geenin kantajaltaan vanhemmalta, on 50/50 mahdollisuus periä ichthyosis vulgaris. On harvinaista, että ihon oireita esiintyy syntymähetkellä. Useimmissa tapauksissa ichthyosis vulgaris -merkkejä ja oireita ilmenee varhaislapsuudessa. Kun lapsi kypsyy, hänen oireensa voivat laantua ja pudota remissioon myöhempään aikuisuuteen.

Kun oireet ovat läsnä, ichthyosis vulgaris -diagnoosi voidaan vahvistaa pätevän terveydenhuollon tarjoajan kattavalla kuulemisella ja fyysisellä tutkimuksella. Lääkäri, joka on koulutettu tunnistamaan ja ymmärtämään tämän ichthyosis -muodon epidemiologian, tekee tavallisesti diagnoosin ilman ylimääräisiä diagnostisia testejä. Tilanteissa, joissa epäillään toissijaista sairautta, voidaan suorittaa muita laboratoriokokeita, kuten ihon biopsia.

Oireiden vakavuus ja näkyvyys riippuu täysin yksilöstä. Yleisin tähän autosomaaliseen hallitsevaan tilaan liittyvä merkki on hilseilevä ja kuiva iho, joka omaa skaalautuneen kuvion. Monilla ihmisillä esiintyy usein pigmentin värimuutoksia vaurioituneella alueella, kuten ruskeita tai harmaita laikkuja. Yksilöillä, joilla on tämä tila, katsotaan olevan suurempi riski komplikaatioille, mukaan lukien sekundaarinen bakteeri -infektio ja anhidroosi, hikoilun puute.

Ihtyosis vulgariksen hoitoon kuuluu oireiden hallinta. Paikallisia reseptilääkkeitä käytetään yleensä ihon kuivumisen ja ärsytyksen vähentämiseen. Kosteuden palauttaminen vaurioituneelle alueelle auttaa helpottamaan ihon hilseilyä. Vakavat ichthyosis vulgaris -taudit voivat vaatia muiden suun kautta otettavien lääkkeiden käyttöä uusien ihosolujen muodostumisen estämiseksi. Yksilöitä kehotetaan keskustelemaan lääkärin kanssa muista ennakoivista kotihoidon vaihtoehdoista, jotka voivat auttaa lievittämään oireita, kuten uimissuosituksista ja siitä, miten valita oikea saippua ja kosteusvoiteet.