Mikä on Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä?

Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä (LEMS) on autoimmuunisairaus, johon liittyy hermoja ja lihaksia, mikä johtaa merkittävään lihasheikkouteen. Se liittyy usein tiettyihin syöpätyyppeihin tai muihin autoimmuunisairauksiin. Se johtuu viallisista hermosoluista, jotka eivät vapauta riittävästi asetyylikoliinia, kemikaalia, joka on välttämätön hermojen ja lihasten välisten impulssien johtamiseksi. Sairauteen on saatavana useita hoitoja, mutta vakavat komplikaatiot ovat mahdollisia.

Lambert-Eatonin myasteenisen oireyhtymän oireita on useita. Monet näistä oireista voivat viitata muihin häiriöihin, joten lääkärien on analysoitava kaikki valitukset erikoistutkimusten lisäksi ennen diagnoosin tekemistä. Suurin osa oireista liittyy lihasten hallintaan ja vapaaehtoiseen liikkeeseen. Toiset liittyvät suoraan lihaksiin.

Jotkut Lambert-Eatonin oireyhtymän indikaattorit liittyvät hermoston toimintaan. Potilaat voivat kokea dramaattisia verenpaineen muutoksia, huimausta tai pyörtymistä. He voivat huomata lihasten heikkenemistä tai heijastustoimien heikkenemistä. Esimerkiksi polven nykimisrefleksi voi olla heikentynyt tai puuttua kokonaan. Voi esiintyä merkittävää lihasheikkoutta, vaikka tämä voi parantua harjoituksen myötä.

Monilla LEMS -potilailla on vaikeuksia syödä ja juoda. Heidän voi olla vaikea pureskella tai niellä ruokaa tai syödä tukehtumatta. Useita näköongelmia voi esiintyä, mukaan lukien näön hämärtyminen, kyvyttömyys keskittyä tai kaksoiskuvat. Tehtävät, kuten portaiden ylös ja alas nouseminen, esineiden nostaminen tai kantaminen ja asennon vaihtaminen, voivat olla hyvin vaikeita. Lisäksi joidenkin ihmisten voi olla vaikeaa pitää päätään ylös tai puhua selkeästi.

Vakavia LEMS -komplikaatioita ovat hengityslihasten hallinnan vaikeudet ja hengitysvaikeudet. Kun nieleminen vaikuttaa vakavasti, potilaat eivät ehkä pysty saamaan riittävästi ravintoa suun kautta. Koska vapaaehtoinen lihasten hallinta on vähentynyt, ihmiset voivat olla alttiimpia vaarallisille putoamisille tai muille onnettomuuksille. Useimmat potilaat kuitenkin reagoivat hyvin tämän häiriön lääketieteelliseen hoitoon.

Jos autoimmuunisairaus tai syöpä vaikuttaa potilaan LEMS: ään, häiriön hoito keskittyy aluksi taustalla olevan diagnoosin hallintaan. Muita Lambert-Eaton-myasteenisen oireyhtymän hoitoja ovat plasmanvaihto, plasmapherisis ja immunosuppressiiviset lääkkeet. Plasmanvaihdossa luovutettu plasma korvaa potilaan oman plasman vähentääkseen hermoja vahingoittavien solujen määrää kehossa. Plasmapherisis sisältää näiden haitallisten proteiinisolujen erottamisen potilaan verestä kehon ulkopuolella ja puhtaan veren asettamisen takaisin sisään.

Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä heijastaa läheisesti lihassairautta myasthenia gravis useilla tavoilla, lähinnä lihasheikkoudessa, joka esiintyy molemmissa tiloissa. Ensisijainen ero näiden kahden diagnoosin välillä on se, että LEMS: n avulla lihakset näyttävät vahvistuvan rajoitetun ajan aktiviteetilla tai liikunnalla. Tämä johtuu siitä, että pienet määrät asetyylikoliinia, joka vapautuu jokaisen lihassupistuksen yhteydessä, huipentuvat lopulta vahvemman supistumisen aikaansaamiseen. Myasthenia graviksen tapauksessa lihakset heikkenevät edelleen kutakin supistusta kohden.