Mikä on myeloproliferatiivinen häiriö?

Myeloproliferatiivinen häiriö (MPD) on yhteinen termi, jota käytetään ryhmälle sairauksia, joille on tunnusomaista luuydinsolujen epänormaali tuotanto. Suurempien luiden pehmytkudosten sisältämä luuydin on enimmäkseen vastuussa valkosolujen (WBC), verihiutaleiden ja punasolujen (RBC) tuottamisesta. Punasolut ovat soluja, jotka toimittavat happea kehon muihin kudoksiin. WBC -solut taistelevat infektioita vastaan, ja verihiutaleet auttavat veren hyytymisessä.

Näiden verisolujen ylituotannon syytä ei tunneta, mutta ympäristötekijöiden, kuten pitkäaikaisen altistumisen säteilylle tai kemikaaleille, ja kromosomipoikkeavuuksien sanotaan vaikuttavan myeloproliferatiivisen häiriön kehittymiseen. Tämä häiriö vaikuttaa yleensä miehiin enemmän kuin naiset 40-60 -vuotiaana. Sen esiintyminen ei ole yleistä alle 20 -vuotiailla henkilöillä.

Myeloproliferatiivisia häiriöitä on useita. Näitä ovat olennainen trombosytemia, myelofibroosi, polysytemia vera ja krooninen myelooinen leukemia (KML). Oleellisessa trombosytemiassa verihiutaleiden tuotanto lisääntyy. Myelofibroosi vaikuttaa punasolujen ja valkosolujen tuotantoon ja kypsyyteen johtuen kuitujen sakeutumisesta luuytimessä. Polycythemia vera on punasolujen ylituotanto, ja CML: lle on ominaista lisääntynyt WBC -tuotanto.

Oireet riippuvat yleensä potilaan myeloproliferatiivisen häiriön tyypistä. Esimerkiksi polysytemia veraa sairastaville potilaille kehittyy yleensä iholle violetteja pilkkuja, joihin liittyy kutinaa. Myeloproliferatiivisia häiriöitä sairastavilla potilailla on kuitenkin useita oireita. Näitä ovat muun muassa helposti väsyminen, vatsavaivat, kalpeus, mustelmat ja laihtuminen.

Myeloproliferatiiviseen häiriöön liittyviä komplikaatioita ovat splenomegalia tai pernan suurentuminen, hepatomegalia tai maksan suureneminen ja vaikea anemia, tila, jossa verenkierrossa on hyvin vähän punasoluja. Joillekin potilaille voi myös kehittyä munuaisten vajaatoimintaa ja verenvuototaipumuksia. Muut tapaukset voivat muuttua akuutiksi myelooiseksi leukemiaksi, luuytimen pahanlaatuiseksi sairaudeksi, joka usein johtaa hyvin nuorten verisolujen esiintymiseen verenkierrossa.

Potilaita, joilla on myeloproliferatiivisia häiriöitä, hoitavat yleensä onkologi ja hematologi. Onkologi on syöpäasiantuntija ja hematologi verispesialisti. He käyttävät yleensä diagnostisia testejä, kuten verikokeita ja luuydintutkimuksia diagnoosin vahvistamiseksi.
Myeloproliferatiivisen häiriön hoito riippuu usein sen tyypistä. Splenektomia tai pernan poisto on toisinaan tarkoitettu potilaille, joilla on krooninen idiopaattinen myelofibroosi. Flebotomia, veren poistoprosessi, tehdään usein potilailla, joilla on polysytemia vera. Kantasolujen siirto on myös vaihtoehto potilaille, joilla on krooninen myelooinen leukemia ja myelofibroosi. Myeloproliferatiivisia häiriöitä sairastavia potilaita kehotetaan myös ylläpitämään nesteytystä, välttämään alkoholia ja tupakointia sekä sisällyttämään ruokavalioonsa antioksidantteja sisältäviä elintarvikkeita.