Budd-Chiari-oireyhtymä on verisuonisairaus, joka vaikuttaa maksan maksan laskimoihin. Se ilmenee, kun yksi tai useampi laskimo tukkeutuu tai kaventuu merkittävästi, mikä rajoittaa verenkiertoa takaisin sydämeen. Tämän seurauksena veri ja neste palaavat takaisin maksaan ja pernaan ja aiheuttavat turvotusta, kipua ja mahdollisesti elinvaurioita. Varhainen diagnoosi ja hoito lääkkeiden muodossa ovat tärkeitä vakavien komplikaatioiden estämiseksi. Jotkut potilaat tarvitsevat leikkausta suurten vaurioiden kärsineiden maksan korjaamiseksi tai vaihtamiseksi.
Monet eri tekijät voivat vaikuttaa suonen tukkeutumiseen ja Budd-Chiari-oireyhtymän puhkeamiseen. Suurin riski on henkilöillä, joilla on veritulppia aiheuttavia sairauksia tai geneettisiä häiriöitä. C- tai S -proteiinin puutos, korkea punasolujen määrä, sirppisolusairaus ja lupus ovat yleisiä perussairauksia. Maksavaurio leikkauksesta, lääkkeiden käytöstä tai fyysisestä traumasta voi myös edeltää Budd-Chiari-oireyhtymää. Harvoin suuri infektio tai syöpäkasvain voi vahingoittaa maksan laskimoita ja johtaa tukoksiin.
Useimmissa tapauksissa Budd-Chiari-oireyhtymän oireet kehittyvät hitaasti useiden kuukausien aikana. Henkilö voi kokea väsymystä ja lieviä vatsakipuja, jotka pahenevat ajan myötä. Askites tai nesteen kertyminen vatsaonteloon on yleinen komplikaatio, joka aiheuttaa kipuja ja turvotusta. Monilla ihmisillä on myös turvotusta alaraajoissaan, pahoinvointia ja oksentelua.
Maksa laajenee ja ärtyy, kun veri palaa edelleen elimeen. Ajan myötä ärsytys ja tulehdus voivat aiheuttaa pysyviä kudosten arpeutumisia ja heikentää normaalia maksan toimintaa. Henkilö voi kehittää keltaisuutta, voimakasta vatsakipua ja äärimmäistä väsymystä, kun maksavaivat pahenevat.
Lääkäri saattaa epäillä Budd-Chiari-oireyhtymää potilaan sairaushistorian ja oireiden perusteella. Verikokeet, ultraäänitutkimukset ja erikoistuneet röntgenkuvat otetaan yleensä vahvistaakseen suonen tukkeutumisen ja arvioidakseen elinvaurioiden vakavuuden. Jos maksa toimii huonosti, biopsia voidaan ajoittaa arpien tarkistamiseksi.
Hoito riippuu oireiden tyypistä ja vakavuudesta. Jos Budd-Chiari-oireyhtymä havaitaan varhaisessa vaiheessa, potilaan on ehkä yksinkertaisesti otettava hyytymistä estäviä lääkkeitä ja suunniteltava säännölliset terveystarkastukset. Myöhemmän vaiheen komplikaatiot voivat vaatia nesteen poistamista vatsasta ja leikkausta vaurioituneen laskimon laajentamiseksi tai ohittamiseksi. Maksansiirto on tarpeen vain, jos elin on pysyvästi ja vakavasti vaarantunut. Useimmat potilaat, jotka saavat nopeaa hoitoa ja noudattavat lääkärin ohjeita elämäntapavalinnoista ja lääkkeiden käytöstä, voivat toipua täysin.