Mikä on nefrogeeninen systeeminen fibroosi?

Nefrogeeninen systeeminen fibroosi on erittäin harvinainen sidekudoshäiriö, joka vaikuttaa joihinkin akuutteja tai kroonisia munuaissairauksia sairastaviin ihmisiin. Tarkkoja syitä ei ymmärretä hyvin, mutta näyttää siltä, ​​että gadoliniumille altistumisen ja oireiden alkamisen välillä on syy -yhteys. Ihmisille, joilla on häiriö, kehittyy tyypillisesti kovaa, tiukkaa, värjäytynyttä ihoa sekä nivelkipua ja lihasheikkoutta dialyysihoitojen jälkeen munuaisongelmiensa vuoksi. Nefrogeeninen systeeminen fibroosi voi olla heikentävä, koska iho ja nivelet tulevat erittäin jäykiksi. Tilaan ei ole luotettavia parannuskeinoja, mutta ultraviolettivalohoito ja paikalliset voiteet voivat auttaa lievittämään oireita joillakin potilailla.

Gadoliniumia käytetään yleisesti jäljitettävänä väriaineena diagnostisiin kuvantamistapoihin. Fluoresoivia gadoliniumpohjaisia ​​varjoaineita (GBCA) käytetään monissa erityyppisissä magneettikuvauksessa, mukaan lukien angiografia, jotta radiologit voivat seurata veren virtausta verisuonten ja elinten läpi. Lääkärit eivät ole aivan varmoja siitä, miten GBCA: t vaikuttavat nefrogeeniseen systeemiseen fibroosiin, mutta korrelaatio on hyvin dokumentoitu. Todennäköisin selitys on, että gadolinium stimuloi piilevien, epäkypsien sidekudossolujen, joita kutsutaan fibrosyyteiksi, toimintaa. Kun fibrosyytit aktivoituvat, ne pääsevät verenkiertoon ja aiheuttavat haittavaikutuksia sidekudoksessa koko kehossa.

Henkilö, jolla on nefrogeeninen systeeminen fibroosi, voi kokea erilaisia ​​oireita. Vatsan, rinnan, selän tai raajojen iholaastarit voivat kovettua ja sakeutua vähitellen ajan myötä. Laastarit muuttuvat tummanpunaisiksi ja aiheuttavat jatkuvaa kutinaa ja polttavaa tunnetta. Kun sidekudos vaikuttaa syvemmälle, suuret nivelet voivat jäykistyä, turvota ja olla erittäin tuskallisia. Joillakin ihmisillä on vaikeuksia taivuttaa ja oikaista lantiota, polvia, kyynärpäitä ja sormia.

Lihasheikkous yhdessä nivelongelmien kanssa voi myös tehdä kävelemisen mahdottomaksi. Monet ihmiset ovat vain vuoteissa tai pyörätuoleissa, kun heidän oireensa pahenevat asteittain. Mahdollisesti kuolemaan johtavia komplikaatioita voi syntyä, jos fibroosi leviää munuaisiin, maksaan, sydämeen tai muihin kehon suuriin elinjärjestelmiin.

Asiantuntija voi diagnosoida nefrogeenisen systeemisen fibroosin arvioimalla fyysisiä oireita ja tarkastelemalla potilaan dialyysitoimenpiteitä ja kuvantamistestejä. Ihon biopsia voidaan kerätä sairaan ihon laastarista diagnoosin vahvistamiseksi. Koska tilannetta ei voida peruuttaa, hoitotoimet kohdistuvat pääasiassa oireiden lievittämiseen. On olemassa joitain kliinisiä todisteita valohoidon eduista ihon pehmentämisessä ja kovien laikkujen parantamisessa, mutta tällaisten toimenpiteiden todellista tehokkuutta ei ole varmistettu. Useimmille potilaille annetaan paikallisia voiteita, jotka lievittävät kutinaa ja saavat edelleen hoitoa munuaissairauksiinsa toivossa, että oireet lopulta ratkeavat.