Mikä on Retinitis Pigmentosa?

Retinitis Pigmentosa on perinnöllinen silmäsairaus, joka vaikuttaa henkilön kykyyn nähdä yöllä. Se vaikuttaa myös niiden perifeeriseen tai sivunäköön. Tämä geneettinen häiriö alkaa heikentyneestä yönäköstä, mutta etenee myös heikentyneeseen perifeeriseen näköön. Kuinka nopeasti henkilön näkökyky heikkenee, liittyy yleensä hänen geneettiseen rakenteeseensa, joten se vaihtelee eri ihmisten mukaan.

Todellisuudessa tapahtuu, että verkkokalvon fotoseptorisolut rappeutuvat ja kuolevat. Kun ne rappeutuvat, potilas menettää yhä enemmän näköä, koska fotoreceptorit ovat soluja, jotka sieppaavat ja käsittelevät valoa.

Fotoreceptorisolut koostuvat sauvasoluista ja kartiosoluista. Sauvasolut auttavat ihmisiä näkemään kuvia reuna -näkymästä ja näkemään kuvia pimeissä tai hämärässä paikoissa. Kartiosolut ovat verkkokalvon keskellä ja auttavat ihmisiä näkemään visuaalisia yksityiskohtia ja värejä. Yhdessä toimien sauva- ja kartiosolut muuttavat valon sähköisiksi impulsseiksi, jotka välitetään aivoihin – todelliseen paikkaan, josta ihmiset ”näkevät”.

Retinitis Pigmentosassa sauvat ja kartiot hajoavat asteittain. Vavan solut yleensä rappeutuvat ensin aiheuttaen sauvakartion dystrofian, mikä puolestaan ​​aiheuttaa yösokeuden. Pimeyssokeat potilaat eivät sopeudu hyvin pimeään ja hämärään ympäristöön.

Taudin edetessä potilaat alkavat menettää sivunäkymänsä ja voivat kärsiä näkökyvyn heikkenemisestä keskialueellaan pienillä näkyntasaarilla niiden kaukaisella reuna-alueella. Muut potilaat näkevät tunnelin, ikään kuin he katsoisivat maailmaa putken läpi. Jotkut potilaat säilyttävät pienen määrän keskusnäköä koko elämänsä ajan.

Toinen Retinitis Pigmentosa -muoto, jota kutsutaan kartio-sauva dystrofiaksi, vaikuttaa ensin potilaan keskusnäköön. Tätä ei voi korjata laseilla tai piilolinsseillä. Kärsivä voi myös menettää kykynsä havaita värejä. Taudin edetessä potilaat menettävät myös perifeerisen näkökykynsä ja kehittävät yösokeuden.

Tauti tunnistetaan yleensä lapsuudessa ja näköhäviön aste vaihtelee potilaan mukaan.