Kystinen fibroosi on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa moniin kehon järjestelmiin. Tauti aiheuttaa ongelmia haiman toiminnassa, mikä voi ajan myötä johtaa diabetekseen. Kystistä fibroosia sairastavilla potilailla todetun diabeteksen diagnoosi ja hoito on samanlainen kuin muusta syystä johtuva diabetes. Kystiseen fibroosiin liittyvän diabeteksen hoidon tukipilari on ihonalainen insuliini.
Kystinen fibroosi on geneettinen sairaus, joka johtuu kloridikanavaa koodaavan geenin mutaatiosta. Normaaleilla ihmisillä kloridikanava on laajalti jakautunut koko kehoon, mutta kystisestä fibroosista kärsivillä potilailla ei ole työkopioita tästä kloridikanavasta. Tämän seurauksena he kehittävät useita lääketieteellisiä komplikaatioita, jotka vaikuttavat hengitysteihin, nenän poskionteloihin, luustoon, lisääntymistiehyeisiin, sappijärjestelmään ja haimaan.
Kystisen fibroosin aiheuttamat haimaongelmat yhdistävät sen diabetekseen. Normaalien kloridikanavien puuttumisen vuoksi kystistä fibroosia sairastavan potilaan haima ei pysty tuottamaan oikeita ruoansulatusentsyymejä. Haiman huono toiminta ajan myötä johtaa toistuviin haimatulehduksiin sekä haiman entsyymien ja hormonien tuotannon vähenemiseen. Tämä johtaa lopulta haiman endokriinisen toiminnan menetykseen, johon kuuluu sen rooli insuliinin erittymänä.
Potilaalla, jolla on kystinen fibroosi ja jonka haima ei kykene tuottamaan insuliinia, katsotaan olevan kystiseen fibroosiin liittyvä diabetes (CFRD). Noin 25 prosentilla kystistä fibroosia sairastavista potilaista on kystinen fibroosi ja diabetes 20 -vuotiaana, ja CFRD: n esiintyvyys kasvaa iän myötä. Kystisen fibroosin hoidon muiden näkökohtien edistymisen myötä tätä tautia sairastavat potilaat elävät pidempään. Tämän seurauksena sekä kystistä fibroosia että diabetesta sairastavien määrä kasvaa.
Kystiseen fibroosiin liittyvän diabeteksen oireita voivat olla korkea verensokeritaso, lisääntynyt jano, lisääntynyt virtsaaminen, perifeerisen tunteen menetys ja heikentynyt näkö. Tila voidaan diagnosoida tarkistamalla paastoveren glukoositasot, suorittamalla suun kautta otettava glukoositoleranssitesti tai tarkistamalla glykoitunut hemoglobiinitaso. Jotkut aikuisista kystistä fibroosia sairastavista lääkäreistä seulovat säännöllisesti CFRD: tä sen suuren esiintyvyyden vuoksi.
Kystiseen fibroosiin liittyvää diabetesta hoidetaan usein ihonalaisella insuliinilla. Joillakin tavoilla CFRD on samanlainen kuin tyypin 1 diabetes, joka on patologinen tila, jossa potilailla on autoimmuuninen tuho insuliinia tuottavista haimasoluista. Aivan kuten tyypin 1 diabetesta sairastavat potilaat tarvitsevat eksogeenistä insuliinia selviytyäkseen, kystistä fibroosia ja diabetesta sairastavat potilaat tarvitsevat myös insuliini -injektioita.