Akuutti rintaoireyhtymä (ACS) on vakava keuhkosairaus, jota esiintyy potilailla, joilla on sirppisoluanemia. Akuutti rintaoireyhtymä, joka vaikuttaa haitallisesti keuhkojen toimintaan, voi nopeasti vaarantaa elämän, jos lääkärinhoito puuttuu tai viivästyy. Tämän mahdollisesti kuolemaan johtavan komplikaation hoito on yleensä monitahoista, mukaan lukien lisähapen antaminen ja verensiirto.
Akuutin rintaoireyhtymän kehittymiselle ei ole tunnettua syytä. Yksilöt, joilla on äskettäin diagnosoitu toissijainen infektio, erityisesti sellainen, joka vaikuttaa keuhkoihin, ja ne, joille on tehty äskettäin tehty leikkaus, katsotaan suuremmiksi riskeiksi tämän tuskallisen keuhkosairauden kehittymiselle. Joissakin tapauksissa trauma tai heikentynyt verenkierto, joka johtuu veritulpan esiintymisestä, voi myös aiheuttaa ACS -oireita.
Sirppisolusairautta sairastavat henkilöt tuottavat hemoglobiinia S, joka vaikuttaa haitallisesti verenkiertoon ja voi suoraan vaikuttaa keuhkojen toimintaan. Sirppisten punasolujen jäykkyys ja koostumus saavat ne tarttumaan yhteen muodostaen hyytymiä, jotka hidastavat hapetetun veren toimittamista koko kehoon. Kun keuhkoista puuttuu happipitoista verta, keuhkokudos voi vaurioitua, mikä voi johtaa nesteen kertymiseen, hengitysvaikeuksiin ja kudoksen arpeutumiseen. Veren ja keuhkojen happipitoisuuden lasku, kuten toistuvien ACS -jaksojen yhteydessä, voi johtaa pysyvään keuhkovaurioon ja lisääntyneeseen keuhkoverenpainetaudin riskiin.
Rintakehän röntgenkuva tehdään yleensä akuutin rintaoireyhtymän diagnoosin vahvistamiseksi. Oireiset henkilöt osoittavat yleensä myös lisääntynyttä valkosolujen määrää infektion läsnäolon ja verihiutaleiden ja hemoglobiiniarvojen laskun vuoksi. Joissakin tapauksissa veriviljely voidaan suorittaa oireiden aiheuttaneen bakteerin läsnäolon tunnistamiseksi. Lisäkokeisiin voi kuulua myös bronkoskopia ja valtimoveren kaasuanalyysi.
Lapsilla ja nuorilla katsotaan olevan suurin riski sairastua akuuttiin rintaoireyhtymään. Aikuisilla, joilla on diagnosoitu ACS, esiintyy usein voimakkaampia oireita kuin nuoremmilla. Akuutin rintaoireyhtymän oireita ovat yleensä jatkuva yskä, hengenahdistus ja epämukava tunne rinnassa. Ei ole harvinaista, että ACS -potilaat kehittävät myös kuumetta ja vilunväristyksiä.
ACS -oireiden kehittymisen ja etenemisen nopeuden vuoksi oireita osoittavien henkilöiden on hakeuduttava välittömästi lääkärin hoitoon. Usein sairaalahoitoa vaativa ACS edellyttää antibioottien ja kipulääkkeiden aggressiivista antamista infektion poistamiseksi ja kivun lievittämiseksi. Henkilöt, joilla on akuutti rintaoireyhtymä, tarvitsevat usein täydentävää happea hengityksen helpottamiseksi ja suonensisäisiä (IV) nesteitä kuivumisen estämiseksi. Keuhkoödeeman riskin vuoksi IV -nesteitä saavien henkilöiden on pysyttävä tarkkailussa.
Yleensä suoritetaan verensiirto keuhkojen lisävaurioiden estämiseksi. Kun otetaan huomioon raudan kertymisen riski järjestelmään, verensiirtohoidon säännöllistä käyttöä akuutin rintaoireyhtymän toistuvien jaksojen hoitoon seurataan tarkasti. Ne, jotka joutuvat toistuviin verensiirtoihin, saattavat vaatia säännöllistä kelatointihoitoa ylimääräisen raudan poistamiseksi järjestelmästä.