Mikä on Dermatofibrosarcoma Protuberans?

Yleisesti tunnettu yksinkertaisesti nimellä DFSP, dermatofibrosarcoma protuberans on eräänlainen kasvain, jolla on useita fibroblasteihin liittyviä ominaisuuksia. Useimmissa tapauksissa tämä kasvain kehittyy iholla ja kykenee lopulta matkustamaan keuhkoihin, vaikka tämä on suhteellisen harvinaista. Useimmiten dermatofibrosarcoma protuberans -kasvaimen hoito vaatii kirurgisen poiston, koska muilla menetelmillä on yleensä erittäin alhainen onnistumisprosentti.

Kuten monet kasvaintyypit, DFSP syntyy, koska solut alkavat jakautua nopeasti ja kehittyvät lopulta epänormaaliksi kasvuksi. Tämä johtuu siitä, että kahden tietyn geenin fuusio. Kollageenigeeni ja verihiutaleista peräisin oleva kasvutekijägeeni tapahtuvat. Tuloksena oleva fuusiogeeni ei tuota proteiinia, kuten normaalisti tapahtuisi. Sen sijaan se tuottaa kasvutekijän, joka kiihdyttää kasvaimen epätavallista kasvua, vaikka itse geeni lukee tämän tuotannon proteiinin luomiseksi. Aluksi kasvain voi näyttää vain pieneltä kuopalta ihon alle. Ajan myötä dermatofibrosarkooma protuberans voi alkaa tunkeutua lihaskudokseen ja mahdollisesti levitä ympäröiviin elimiin.

Dermatofibrosarkooman protuberansien ennuste, varsinkin jos se havaitaan aikaisin, on melko hyvä. Joskus on pyrkimyksiä käyttää kemoterapiaa kasvaimen kutistamiseksi. Imatinibin, lievän lääkkeen, jota käytetään eri kemoterapian muodoissa, käyttö voi joskus tuottaa lupaavia tuloksia. On myös hyvä mahdollisuus, että sädehoitoa käytetään kemoterapiahoitojen ohella.

Kuitenkin leikkaus on usein ensisijainen menetelmä dermatofibrosarcoma protuberansin hoitoon. Kasvaimen poistaminen mahdollistaa myös ympäröivän kudoksen tutkimisen merkkejä siitä, että kasvain on alkanut vapauttaa soluja muihin kehon osiin. Onneksi tämä menettely on suhteellisen yksinkertainen ja harvoin aiheuttaa paljon komplikaatioita. Jopa leikkausta käytettäessä ei ole harvinaista, että säteilyn tai kemoterapian seurantahoitoja tehdään vain varotoimenpiteenä.

Vaikka sitä ei välttämättä pidetä kaikkein vaarallisimpana kaikentyyppisistä kasvaimista, on tärkeää ymmärtää, että protuberans -dermatofibrosarkooma on vakava asia. Varhainen havaitseminen vaikuttaa merkittävästi hoitoprosessiin ja toipumisajan kestoon. Lääkärisi ohjeiden noudattaminen sekä protofaarisen dermatofibrosarkooman hoidon aikana säde- ja kemoterapian avulla että leikkauksen jälkeen auttaa minimoimaan mahdolliset oireet tai epämukavuuden.