Sirppi -hemoglobiini, jota kutsutaan myös S. -hemoglobiiniksi, on yleinen epänormaalin hemoglobiinin muoto, joka toimii sekä sirppisolupiirteen että sirppisoluanemian lähteenä. Pääasiassa afrikkalaista alkuperää olevilla yksilöillä esiintyvä sirppihemoglobiini, jota kutsutaan myös sirppigeeniksi, voidaan vahvistaa vain verikokeella. Tapauksissa, joissa sirppigeenien periminen johtaa sirppisoluanemiaan, tautiin ei ole parannuskeinoa – on vain ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä kipukriisien estämiseksi ja hoitoa kipujaksojen hallintaan, jotka voivat kestää tunteja tai päiviä voimakkuudesta riippuen.
Vaikka se on harvinaista, epänormaalia hemoglobiinin muodostumista tapahtuu, kun hemoglobiinin geneettisessä koodissa tapahtuu muutoksia. Sirppis hemoglobiinin tapauksessa sen muodostuminen on seurausta yksittäisen aminohapon puuttumisesta. Mutatoitunut hemoglobiini on vähemmän nestemäistä kuin tyypillinen hemoglobiini, ja sen seurauksena soluun muodostuu polymeerejä. Nämä polymeerit sitovat toisiaan vääristäen solujen muodostumista ja antavat sille sirpin tai puolikuun muodon.
Kun henkilö perii yksittäisen sirppishemogeenibeenigeenin, hänellä on sirppisolun ominaisuus tai S. hemoglobiini -ominaisuus ja hän on vain sirppisolusairauden kantaja. Sirppis -hemoglobiinin määrä kantajassa on yleensä minimaalinen eikä riitä muuttamaan punasolujen muotoa. Henkilöt, jotka ovat kantajia, kokevat harvoin yksittäiseen sirppigeeniin liittyviä terveysongelmia eivätkä kehitä sirppisoluanemiaa.
Ne, jotka perivät sirppishemoglobiinigeenin molemmilta vanhemmiltaan, voivat tuottaa vain sirppishemoglobiinia, mikä tarkoittaa, että henkilöllä on sirppisoluanemia. Tämän tyyppisellä anemialla punasolujen sirppimuoto voi estää verenkiertoa, mikä aiheuttaa kipua, lisää aivohalvauksen riskiä ja lisää alttiutta infektioille. Sirppisoluanemia diagnosoidaan yleensä ennen kuin lapsi on kuuden kuukauden ikäinen.
Sirppisoluanemian oireita ovat vatsakipu, keltaisuus, nivelkipu, väsymys, rintakipu ja alttius infektioille. Oireet voivat johtaa täydellisiin kipujaksoihin, joita voidaan hallita käyttämällä erilaisia hoitoja. Lapset, joilla on sirppisoluanemia, tulevat yleensä oireellisiksi noin neljän kuukauden ikäisinä, joten on tärkeää, että oireenmukainen lapsi on hematologin vastaanotolla mahdollisimman pian ja että on määrätty penisilliinihoito infektioiden torjumiseksi.
Luukipu on yksi yleisimmistä sirppisoluanemian kokeneista kriiseistä. Monissa tapauksissa tällaisten kipukriisien puhkeaminen johtuu äärimmäisestä lämpötilan muutoksesta, kuivumisesta tai infektiosta. Sirppisoluanemian hoitoja ovat antibioottien, kipulääkkeiden, vitamiinilisien, verensiirrot ja leikkaus, mukaan lukien luuydinsiirto. Komplikaatioita, kuten niveltulehdusta, luu -ongelmia ja sappirakon tautia, hoidetaan sellaisina kuin ne ilmenevät.