Mikä on pahanlaatuinen kuituinen histiosytooma?

Pahanlaatuinen kuituinen histiosytooma eli MFH on syöpä, joka kasvaa pehmytkudoksista tai luusta. Se on sarkoomiksi kutsuttujen syöpien ryhmän jäsen, ja pahanlaatuinen kuituinen histiosytooma on yleisimmin esiintyvä pehmytkudossarkooma, joka esiintyy vanhemmalla aikuisväestöllä. Hoitoon kuuluu yleensä leikkaus ja sädehoito ja joskus kemoterapia. Paraneminen on mahdollista, jos syöpä voidaan poistaa kokonaan ennen kuin se on levinnyt.

Ensimmäinen merkki pahanlaatuisesta kuituisesta histiosytoomasta on tyypillisesti kertakalvo tai kasvain, joka on kivuton ja nähdään suurentuneen. Se esiintyy useimmiten käsivarteen tai jalkaan, vaikka syöpä voi olla peräisin mistä tahansa kehon alueesta. Magneettikuvausta tai MRI -skannausta käytetään usein kasvaimen kuvan saamiseksi, mikä osoittaa sen rakenteen ja leviämisen laajuuden. Biopsia on yleensä tarpeen, jotta voidaan tutkia todellisia kasvainsoluja, jotka erottavat pahanlaatuisen kuituisen histiosytooman muista syöpätyypeistä. Tässä neula viedään kasvaimeen ja poistetaan solunäyte, jota voidaan sitten tutkia mikroskoopilla.

Pahanlaatuisen kuituisen histiosytooman tapauksilla on vaihteleva näkymä riippuen siitä, onko kasvain jo levinnyt muihin kehon osiin ja kuinka suuri ja aggressiivinen syöpä on. Suuremmat ja aggressiivisemmat kasvaimet johtavat alhaisempiin eloonjäämisasteisiin, ja jos syöpä on levinnyt tai metastasoitunut, tämä tarkoittaa, että ennuste on huono. Yleisin kehon alue, johon pahanlaatuinen kuituinen histiosytooma leviää, on keuhkot.

Leikkaus on pääasiallinen pahanlaatuiseen kuituiseen histiosytoomaan liittyvä hoitomuoto, ja vaikka aikaisemmin siihen saattoi liittyä vaurioituneen raajan amputaatio, tämä on nyt harvinaista ja raaja pelastetaan yleensä, jos mahdollista. Sädehoitoa annetaan yleensä lisäksi, ja tämä hoito voidaan suorittaa joko ennen leikkausta, sen aikana tai yleisimmin sen jälkeen. Kemoterapiasta ei aina ole hyötyä, mutta se voi olla hyödyllistä joissakin tapauksissa, ja tutkimusta on käynnissä uusista ja mahdollisesti tehokkaimmista hoitomuodoista tämän tyyppiselle syövälle kemoterapian avulla.

Maailman terveysjärjestö on luokitellut pahanlaatuisen kuituisen histiosytooman uudelleen, koska sen uskotaan nyt edustavan useiden erilaisten kasvainten kehittymisen loppuvaihetta sen sijaan, että se olisi oma sairaus. Sitä kutsutaan nyt “erottamattomana pleomorfisena sarkoomana, jota ei ole erikseen määritelty”. Tästä huolimatta lääkärit ja heidän potilaansa käyttävät edelleen alkuperäistä nimeä.