Prion on eloton, tarttuva aine, joka on valmistettu väärin taitellusta proteiinista. Se voi lisääntyä tekemällä normaalit, terveet proteiinit väärin taittumaan isäntänsä biologisen koneen avulla, kuten virus. “Prion” on lyhenne sanoista “proteiinipitoinen tarttuva hiukkanen”.
Ajatus tartunta -aineesta, josta puuttuvat lisääntymiseen tarvittavat nukleiinihapot, sai alun perin skeptisesti, kun idea esitettiin 60 -luvulla, koska tällaista ilmiötä ei ollut koskaan ennen havaittu. Vaikka nukleiinihappopohjaiset kokonaisuudet ymmärretään hyvin, prionien lisääntymismekanismi ei ole vielä täysin selvä. Eläimistä löydetyt prionit tartuttavat yksinomaan aivoja, ovat tappavia ja hoitamattomia. Prioneja on löydetty sienistä, mutta niiden vahingoittamisen sijasta on arveltu, että niillä voi olla symbioottinen rooli sienien immuunijärjestelmässä.
Prionit ovat vastuussa hullun lehmän taudin puhkeamisesta Isossa -Britanniassa 00 -luvun alussa, mikä johti tuhansien karjojen tuhoamiseen, ja kansainväliseen pelkoon taudin leviämisestä nautaeläimistä ihmisiin. Prioniproteiini eristettiin vasta vuonna 1982, jolloin Stanley B.Prusiner löysi sen ja keksi termin. Hänelle myönnettiin löydöstään fysiologian tai lääketieteen Nobel -palkinto vuonna 1997.
Yksi ensimmäisistä tutkituista prionipohjaisen taudin tapauksista oli skrapi, joka on lampaiden ja vuohien tauti. Tämä tauti tunnettiin 18 -luvulta lähtien, mutta vasta 60 -luvulla tutkijat alkoivat epäillä, että skrapi ei ollut tyypillinen sairaus, joka lisääntyi tavanomaisten nukleiinihappojen ulkopuolella. Scrapie, kuten useimmat prionipohjaiset sairaudet, on hengenvaarallinen tartunnan saavalle eläimelle aiheuttaen kauheita oireita ennen kuolemaa. Taudin nimi tulee tartunnan saaneiden lampaiden häiritsevästä käyttäytymisestä raapimalla karvansa pois kalliolta. Prion aiheuttaa myös kyvyttömyyttä kävellä, kouristuksia ja liiallista huulten haukkumista.
Prionit ovat vastuussa tarttuvasta spongiformisesta enkefalopatiasta tunnetuista sairauksista. (Hullun lehmän taudin tieteellinen nimi on naudan spongiforminen enkefalopatia.) Tauti on nimetty niin, koska se saa uhrin aivot rappeutumaan sienimäiseksi koostumukseksi.
Useimmat prionit eivät ole tarttuvia lajien välillä, mutta tapauksia, joissa ihmiset ovat saaneet taudin version, nimeltään vCJD, on raportoitu, ja 4 kuolemaa on tapahtunut Yhdistyneen kuningaskunnan Armthorpen kaupungissa. Tällaiset raportit johtivat maailmanlaajuiseen terroriin Mad Cow -taudin mukana. Taudinpurkauksen jälkeen on raportoitu useita kymmeniä prionitartuntoja eri maissa ympäri maailmaa, kuten Japani, mutta monet suuret karjantuottajamaat ovat edelleen tauteja vapaita. Yhdysvaltojen lihateollisuus kärsi hirveästi, kun uutiset taudista osuivat Amerikan rannoille, vaikka todennäköisyys, että naudan prioni tartuttaa ihmisen, on uskomattoman pieni.