Mikä on proteiini C?

Proteiini C on ihmiskehossa läsnä oleva yhdiste, joka on joko inaktiivisessa tai aktivoidussa tilassa. Aktivoidussa tilassa proteiini C: llä on tärkeä rooli useissa tärkeissä biologisissa toiminnoissa, mukaan lukien veren hyytyminen ja ohjelmoitu solukuolema. Tunnetaan myös nimellä autoprotrombiini IIA ja veren hyytymistekijä XIV, sen passiivisessa tilassa oleva proteiini koostuu yli 400 aminohaposta ja sen aktivoituminen riippuu veressä olevista aineista, kuten trombomoduliinista. Sitä tuotetaan maksassa, ja puutteet voivat aiheuttaa useita vakavia, usein kuolemaan johtavia sairauksia. Proteiinia on käytetty aiemmin terapeuttisena hoitona, mutta se on suurelta osin vähentynyt suosiosta johtuvien vakavien verenvuotoriskien vuoksi.

Normaaleissa olosuhteissa proteiini C on zymogeeninen tai inaktiivinen aine, joka vaatii tiettyjen biologisten esiasteiden läsnäoloa aktivoituakseen. Aktivoituna proteiini C on avainasemassa helpottaessaan monia veren hyytymiseen liittyviä kriittisiä biologisia toimintoja. Näihin toimintoihin kuuluu veren hyytymisen, tulehduksen, verisuonten seinämän läpäisevyyden ja apoptoosin tai ohjelmoidun solukuoleman (PCD) säätely. Kun proteiini C on inaktiivinen, se on monimutkainen, kaksiketjuinen yhdistelmä, jossa on 419 aminohappoa, jotka on kytketty peptidiaktivaattoriin. Aiemmin mainitut biologiset esiasteet, kuten trombomoduliini ja endoteeliproteiini C -reseptori (EPCR), vaikuttavat tähän peptidilinkkiin, mikä halkaisee ketjun ja aktivoi proteiinin.

Aktivoitu proteiini C (APC) toimii sitten tukahduttamalla muita aineita verenkierrossa saavuttaakseen sen antikoagulantti- ja anti-inflammatoriset toiminnot. APC: n kriittinen rooli näissä olennaisissa prosesseissa tekee proteiinin luonnollisen tuotannon puutteista erityisen vaarallisia. Henkilöt, joiden proteiinin tuotantotaso on heikentynyt, kärsivät merkittävästi riskistä, joka johtaa mahdollisesti kuolemaan johtavaan tromboosiin tai veritulpan muodostumiseen. Puutteet proteiinin tuotannossa johtuvat tyypillisesti geneettisistä tekijöistä; elämäntapa ja ruokavalio ovat yleensä merkityksettömiä. Tila, joka tunnetaan aktivoidun proteiini C -resistenssinä ja joka heikentää aktivoidun proteiinin tehoa, voi myös aiheuttaa APC -puutostyyppisiä tiloja.

APC: n terapeuttisia sovelluksia on käytetty useissa kokeissa sellaisten tilojen hoitoon kuin keuhkovammat, iskeemiset aivohalvaukset, vaikea sepsis ja tyypin 1 diabetes. Sitä on myös tutkittu apuna haiman saarekesiirtojen tulosten parantamisessa. Vaikka tulokset ovat olleet yleensä rohkaisevia, seurauksena oleva hallitsematon verenvuoto tekee siitä epärealistisen riskialtista monissa tapauksissa.