Chiari -epämuodostuma on synnynnäinen vika, johon liittyy aivojen osa, joka vastaa tasapainon ylläpitämisestä, ja hoitoon liittyy usein kirurginen toimenpide. Suoritetun chiari -epämuodostuman leikkauksen tyyppi riippuu vian vakavuudesta ja yksittäisistä oireista. Joissakin tapauksissa dekompressiokirurgiaa käytetään poistamaan pieni osa kallosta tai selkärangasta. Muissa tilanteissa aivoja ja selkäydintä ympäröivä suojapeite leikataan ja ylimääräistä kudosta voidaan lisätä epämuodostuman korjaamiseksi. Kaikki kysymykset tai huolenaiheet sopivimmasta chiari -epämuodostumaleikkauksesta yksittäiseen tilanteeseen tulee keskustella lääkärin tai muun lääketieteen ammattilaisen kanssa.
Takaosan fossa -dekompressiokirurgia on yleisin aikuisten chiari -epämuodostumaleikkaus. Tässä toimenpiteessä pään takaosaan tehdään viilto ja pieni osa kallosta poistetaan selkärangan paineen vähentämiseksi. Joissakin tapauksissa osa selkärangasta poistetaan myös epämuodostuman vakavuudesta riippuen. Erillinen toimenpide, joka tunnetaan nimellä elektrokauteri, voidaan suorittaa samanaikaisesti, ja siihen kuuluu sähkövirtojen käyttö kudoksen tuhoamiseksi.
Selkärangan laminektomia voidaan tehdä chiari -epämuodostumaleikkauksen aikana, jos osa selkärangasta, joka tunnetaan laminaattina, on poistettava. Tämä toimenpide lisää selkäydinkanavan kokoa lievittääkseen painetta selkärankaan ja siihen liittyviin hermoihin. Selkärangan laminektomiatoimenpide suoritetaan usein samanaikaisesti dekompressiokirurgian kanssa.
Imeväisillä ja lapsilla, joilla on chiari -epämuodostuma, on usein synnynnäinen vika, joka tunnetaan nimellä myelomeningocele. Tässä tilassa osa selkärangan luista ei kehity kokonaan, mikä aiheuttaa osan selkärangasta ja ympäröivästä kudoksesta ulkonevan selän läpi. Leikkaus on tarpeen tämän epänormaalin aukon sulkemiseksi.
Hydrocephalus tai aivojen neste on usein läsnä henkilöllä, jolla on chiari -epämuodostuma, ja vaatii kirurgisia toimenpiteitä pään sisäisen paineen vähentämiseksi. Tämäntyyppinen chiari -epämuodostumaleikkaus käyttää useimmiten shuntiksi tunnettua putkea, joka tyhjentää ylimääräisen nesteen aivoista ja tyhjentää sen rintaan tai vatsaonteloon kehoon imeytymistä varten. Toinen hydrokefalialeikkausmenetelmä sisältää pienen leikkauksen aivojen kolmanteen kammioon, jotta ylimääräinen neste voi paeta.