Tay-Sachsin tauti on hyvin harvinainen geneettinen sairaus, jota ei yleensä voida hoitaa tai parantaa. Lähes kaikilla imeväisillä, jotka saavat tämän taudin, on kuolemaan johtavia komplikaatioita ennen neljän vuoden ikää, ja vanhemmilla potilailla, joilla on oireita, on myös lyhentynyt merkittävästi elinikää. Suurin osa nykyisistä Tay-Sachs-hoidoista on luonteeltaan tukevia: ne on suunniteltu helpottamaan kipua ja muita oireita ja auttamaan potilaita pysymään mahdollisimman mukavina taudin pahentuessa. Jatkuva geneettinen ja farmaseuttinen tutkimus lupaa jonkin verran lupauksia tehokkaiden Tay-Sachs-hoitojen tuottamisesta lähitulevaisuudessa, vaikka tarvitaan paljon enemmän tutkimuksia, ennen kuin tiettyjä hoitoja pidetään turvallisina. On näyttöä siitä, että kantasolusiirrot, entsyymikorvaus ja geeniterapia voivat mahdollisesti johtaa luotettavaan Tay-Sachsin parannuskeinoon.
Tay-Sachs-potilailla on vialliset Hex-A-geenit. He eivät pysty tuottamaan toimivia versioita tietyntyyppisestä entsyymityypistä, jota kutsutaan beetaheksosaminidaasi A: ksi (BHA). Ilman BHA: ta aivojen ja selkäytimen hermosolut eivät kykene hajottamaan rasvakertymiä, jotka tunnetaan gangliosideina, mikä johtaa etenevään hermovaurioon ja solukuolemaan. Koska BHA: n toimintaa parantavia lääkkeitä tai hoitoja ei ole todistettu, nykyiset Tay-Sachs-hoidot on suunnattu taudin aiheuttamien eri oireiden torjumiseen.
Kouristuskohtaukset ovat melko yleinen Tay-Sachsin komplikaatio, joten kouristuslääkkeitä määrätään usein niiden vakavuuden ja taajuuden vähentämiseksi. Muita lääkkeitä voidaan antaa verenpaineongelmien, masennuksen, huonon lihasten toiminnan ja hengitystieinfektioiden torjumiseksi. Potilaiden, joilla on nielemis- ja hengitysvaikeuksia, on saatava happihoitoa ja heille on annettava mahaletkut varmistaakseen oikean ravitsemuksen. Nuorille ja aikuisille, jotka kehittävät Tay-Sachsia, on usein määrätty fysioterapiaa, joka auttaa heitä ylläpitämään lihasvoimaa ja oppimaan liikkumaan vammaisuudestaan huolimatta. Huolimatta suurista ponnisteluista tukevaan hoitoon ja neurologisten ongelmien alkamisen viivästymiseen, potilaat lopulta antautuvat taudille.
Parhaillaan tutkitaan useita teorioita, jotka voivat johtaa menestyksekkäisiin Tay-Sachs-hoitoihin tulevaisuudessa. Erään kokeellisen ajatuksen mukaan vialliset beeta-heksosaminidaasi A -entsyymit voidaan korvata terveillä potilaan veressä. Entsyymikorvaushoito on vakiintunut hoito joillekin geneettisille sairauksille, jotka vaikuttavat keuhkoihin, sydämeen tai muihin kehon elimiin, mutta Tay-Sachsilla on ainutlaatuisia haasteita, koska entsyymipuutokset vaikuttavat aivoihin. Vielä ei ole tehokasta tapaa saada terveitä entsyymejä veri-aivoesteen läpi.
Muita kokeellisia Tay-Sachs-hoitoja ovat geeniterapia ja kantasolusiirto. Geeniterapiassa otetaan käyttöön suuria määriä toimivia Hex-A-geenejä potilaan järjestelmään toivoen, että hänen DNA: nsa sisällyttää ne asianmukaisesti. Luovuttajan luuytimestä tai napanuoran verestä kerätyt kantasolut voivat olla hyödyllisiä myös Tay-Sachs-potilaille. Terveet kantasolut, jotka voivat koodata Hex-A-geenin oikein, voivat pystyä nostamaan entsyymitasoja aivoissa. Testauksen jatkuessa monet lääkärit ovat varmoja siitä, että tauti paranee jonain päivänä.