Epidermolyyttinen hyperkeratoosi, joka tunnetaan myös nimellä bullous synnynnäinen ichthyosiform erytroderma, on harvinainen geneettinen sairaus, joka saa ihon tulemaan erittäin herkäksi ja hauraaksi. Tähän häiriöön ei tunneta parannuskeinoa, mutta on olemassa useita hoitoja, jotka voivat auttaa oireiden hallinnassa. Jos sinulla on epidermolyyttinen hyperkeratoosi, voit hallita sitä pitämällä ihosi kosteana, ottamalla usein pitkiä kylpyjä ja mahdollisesti käyttämällä aihetta tai suun kautta otettavaa lääkettä.
Epidermolyyttisen hyperkeratoosin oireet alkavat syntymästä ja voivat sisältää ihon hilseilyä, punoitusta ja rakkuloita. Lopulta tila johtaa ihon paksuuntumiseen. Tämän tilan vakavuus vaihtelee suuresti.
Ihon pitäminen asianmukaisesti kosteutettuna on ehkä tärkein vaihe oireiden hallinnassa, jos sinulla on epidermolyyttinen hyperkeratoosi. Paikallisia pehmentäviä aineita on käytettävä säännöllisesti skaalautumisen estämiseksi. Kun iho alkaa laajentua, sinulla on suurempi riski saada bakteeri -infektioita.
Useiden pitkien kylpyjen ottaminen on toinen suositus asianmukaista ihonhoitoa varten, jos sinulla on tämä tila. Merisuolan lisäämisellä kylpyveteen näyttää olevan edelleen pehmentävä vaikutus. Se helpottaa myös häiriön aiheuttaman paksuuntumisen aiheuttaman ylimääräisen ihon poistamista.
Jos iho ärtyy tai siihen liittyvät rakkulat tulehtuvat, lääkäri määrää usein sekä paikallisia että suun kautta otettavia lääkkeitä. Antibiootteja käytetään hallitsemaan mahdollisia infektioita. Tulehduskipulääkkeitä käytetään estämään ihon turvotusta tai tulehdusta.
Oraalisia retinoideja, kuten isotretinoiinia, käytetään myös epidermolyyttisen hyperkeratoosin oireiden hallintaan. Isotretinoiini on peräisin A -vitamiinista, ja monet pitävät sitä ihmelääkkeenä. Tätä lääkitystä, joka tunnetaan yleisemmin kauppanimellä Accutane®, käytetään pääasiassa kohtalaisen tai vaikean aknen hoitoon. Lääkärit ovat löytäneet vain vähän menestystä tämän hoidon käyttämisessä myös muihin ihosairauksiin.
Geeniterapiaa on tutkittu mahdollisena vaihtoehtona niille, jotka kärsivät epidermolyyttisestä hyperkeratoosista. Toivotaan, että geeniterapia pystyy lopulta poistamaan tämän ihosairauden kokonaan. Sillä välin asianmukainen ihonhoito on edelleen paras puolustus epidermolyyttisen hyperkeratoosin vakavimpia oireita vastaan.
Vastasyntyneet, jotka kärsivät epidermolyyttisestä hyperkeratoosista, siirretään usein vastasyntyneiden tehohoitoyksikköön oireiden seuraamiseksi ja tarvittavan hoidon saamiseksi. Vastasyntyneillä tämä tila saa ihon näyttämään siltä kuin se olisi poltettu. Tämä uusi iho on erittäin hauras ja voi repeytyä melko helposti. Hellävaraista käsittelyä tarvitaan, koska infektio voi levitä helposti. Tämä tila saattaa vaatia antibioottihoitoa pienimmillekin potilaille.