Mikä aiheuttaa neuroblastoomaa lapsilla?

Lasten neuroblastooma johtuu neuroblasteista, jotka eivät kypsy. Niistä ei tule normaaleja hermoja tai lisämunuaissoluja, joihin niiden pitäisi kypsyä syntyessään. Nämä kypsymättömät neuroblastit muodostavat kasvaimen.

Kohdun kehityksen aikana sikiö tekee kehittymättömiä hermosoluja. Syntymähetkellä näiden neuroblastien oletetaan kehittyvän hermoiksi ja lisämunuaissoluiksi, jotka muodostavat hermokuituja ja lisämunuaisia. Useimmissa vastasyntyneissä pieni määrä kehittymättömiä neuroblasteja ei kypsy ja yleensä katoaa. Joillekin imeväisille nämä neuroblastit jäävät ja muodostavat syöpäkasvaimen.

Lasten neuroblastooma esiintyy yleensä syntyessään. Usein se jää kuitenkin huomaamatta, kunnes kasvain ilmestyy ja aiheuttaa oireita. Suurin osa sairastuneista lapsista on diagnosoitu 5 -vuotiaana. Harvinaisissa tapauksissa pahanlaatuinen kasvain havaitaan ennen syntymää ultraäänellä, mutta ei ole tavallista löytää kasvaimia ennen 1 vuoden ikää.

Lääkärit uskovat, että lasten neuroblastooma johtuu ensimmäisen kromosomin geneettisestä poikkeavuudesta. Tämän kromosomin lyhyestä päästä puuttuu tai järjestyy uudelleen. Tämä aiheuttaa MYCN -nimisen onkogeenin lisävahvistuksen. Onkogeeni on geeni, joka aiheuttaa syöpää tekemällä solusta pahanlaatuisen. MYCN: n monistuminen johtaa syöpäsolujen sääntelemättömään ja nopeaan kasvuun.

Jotkut lapset ovat perineet geenejä yhdeltä tai molemmilta vanhemmilta, mikä saa heidät todennäköisemmin syöpään. Lasten neuroblastooman tapauksessa sikiön hydantoiinioireyhtymä ja neurofibromatoosi, kuten sairaudet, johtavat usein neuroblastoomaan. Alkuperäinen geneettinen poikkeavuus on olemassa hedelmöityksessä, ja sitten toinen poikkeavuus aktivoituu syntyessään.

Kasvaimet, jotka kasvavat neuroblastooman kanssa lapsilla, alkavat yleensä lantion, rinnan ja/tai kaulan hermokudoksesta. Kasvaimet voivat myös alkaa kasvaa lisämunuaiskudoksessa. Lisämunuaiset istuvat munuaisten päällä ja tuottavat kehon tarvitsemia hormoneja.

Neuroblastooma leviää nopeasti. Se voi levitä nopeasti muihin kehon osiin. Useimmat lasten neuroblastooman tapaukset johtavat myös toiseen metastaattiseen karsinoomaan. Keuhkojen, luiden, imusolmukkeiden, luuytimen ja maksan metastaattiset kasvaimet ovat yleisiä.
Lasten neuroblastooman hoito vaihtelee kasvainten koon, sijainnin ja kasvunopeuden mukaan. Useimmiten leikkausta suositellaan poistamaan mahdollisimman suuri osa kasvaimesta tai kasvaimista. Siitä lähtien säteily ja kemoterapia auttavat tappamaan jäljellä olevat syöpäsolut. Joissakin tapauksissa syöpäsoluja ei voida tappaa kokonaan, mutta ne voidaan pakottaa lepotilaan aggressiivisella hoidolla.