Punaisen korvan oireyhtymän syitä, joka kuvattiin ensimmäisen kerran 1990 -luvulla, ei ymmärretä hyvin. Se liittyy päänsärkyyn, erityisesti migreeniin, vaikka häiriön oireita voi esiintyä yhdessä muun tyyppisten päänsärkyjen kanssa tai aivojen tai kaulan vammojen kanssa. Tästä tilasta on myös monia tapauksia, joilla ei näytä olevan ilmeisiä syitä. Ne voivat laukaista yksinkertaisilla niskan tai leuan liikkeillä.
Vuonna 2010 tehty tutkimus osoitti yhteyden punaisen korvan oireyhtymän ja migreenipäänsärkyjen välillä lapsilla. Yli 200 4–17 -vuotiaalla lapsella tehdyt havainnot osoittivat, että 23%: lla migreenistä kärsivistä lapsista oli punaisen korvan oireita, kun taas vain 4%: lla lapsista, joilla oli muita päänsärkyjä, oli punakorvan oireita. Tutkimuksessa havaittiin myös, että miehillä oli todennäköisemmin näitä oireita kuin naisilla.
Vaikka migreeniä sairastavilla lapsilla oli paljon todennäköisempää kuin muita päänsärkyjä sairastavilla lapsilla punaisen korvan oireyhtymä, se voi ilmetä oireena myös muista päänsärkyistä. Sekä aikuiset että lapset voivat kehittää punoitusta, lämpöä ja arkuutta yhdessä tai molemmissa korvissa yhdessä kolmoishermon autonomisen kefalalgiahäiriön kanssa, mukaan lukien klusterin päänsärky. Kaulan kolmannen nikaman vamma voi myös laukaista niska- ja pääkipuja, jotka voivat johtaa tähän oireyhtymään.
Talamuksen vaurioituminen voi myös johtaa punaisen korvan oireyhtymään. Ihmiset, joilla on tämä tila, kokevat yliherkkyyttä kipulle aivojen thalamuksen vaurioitumisen vuoksi. Tämä aivojen osa on vastuussa kivun tunteen aiheuttamisesta kehossa.
Näiden sairauksien lisäksi, joiden tiedetään liittyvän tähän oireyhtymään, häiriö voi kehittyä ilman ilmeistä syytä. Kipua, lämpöä ja punoitusta voi esiintyä yhdessä tai molemmissa korvissa koskettamalla korvaa tai siirtämällä kaulaa tai leukaa. Nämä hyökkäykset tulevat usein äkillisesti ja voivat kestää jopa pari tuntia. Punaisen korvan oireyhtymän hyökkäys, joka johtuu liikkeestä tai fyysisestä kosketuksesta korvan kanssa, ei kuitenkaan välttämättä tapahdu aina, kun liipaisin tapahtuu.