Mikä on Abercrombien tauti?

Abercrombien tauti on sairaus, jolla on useita eri nimiä, mukaan lukien Abercrombien oireyhtymä, Abercrombien tauti, vahamainen sairaus, selluloosatauti, Virchow’n oireyhtymä, pekonitauti, hyaloiditauti ja rasvasairaus. Tämä tila ilmenee, kun amyloidi läpäisee kudoksen kuidut tai solut ja aiheuttaa rappeutumista. Amyloidin rappeuma esiintyy yleisimmin pernassa, munuaisissa ja maksassa, vaikka se voi vaikuttaa mihin tahansa kudokseen. Kun kudos rappeutuu edelleen, se menettää osan tai kaikki normaalista toiminnastaan. Koska Abercrombien taudin oireet ovat usein epämääräisiä, tätä tilaa ei ehkä diagnosoida ennen kuin merkittävä määrä rappeutumista on tapahtunut.

Amyloidi on vahamainen proteiini, joka sisältää tärkkelystä ja selluloosaa. Tämä proteiini on liukenematon, mikä tarkoittaa, että sitä ei voida liuottaa tai hajottaa. Kun amyloidi tunkeutuu elimeen, se yleensä kerääntyy sidekudossoluihin ja kapillaariseinämiin. Amyloidin rappeuma voi tapahtua suurissa osissa elintä tai pienissä kyhmyissä, joiden koko on nastanpää.

Abercrombien taudista kärsivät elimet tyypillisesti suurenevat, ovat sileitä ja kovia. Kudos saa hieman valkoisen tai keltaisen läpikuultavan ulkonäön, kuten pekonin kuori. Kudoksen sisällä kuori on myös veritön. Kun valtimon verisuonet tai lihaskerros vaikuttavat, kudos sakeutuu ja muuttuu läpinäkyväksi. Yleisesti vaurioituneita elimiä ovat perna, munuaiset, haima ja maksa. Lähes mihin tahansa elimeen tai kehon kudokseen voi kuitenkin vaikuttaa Abercrombie -tauti.

Vuodesta 2011 lähtien amyloidien rappeutumisen tarkka syy ei ole täysin tiedossa. Sen uskotaan johtuvan ainakin jossain määrin veren plasman muutoksista. Nämä muutokset estävät soluja saamasta ravitsemusta, joka tarvitaan terveen kudoksen luomiseen. Monta kertaa ihmiset, jotka kärsivät Abercrombie -taudista, kärsivät myös toisesta tuhlaustilasta tai sairaudesta.

Abercrombie -taudin oireet vaihtelevat kudoksen tai elimen mukaan. Koska tästä sairaudesta kärsivät kärsivät yleensä muista tuhlaavista sairauksista, henkilön oireet saatetaan jättää huomiotta. Ihmiset, jotka kärsivät munuaisten amyloidin rappeutumisesta, voivat huomata lisääntynyttä virtsaneritystä, oksentelua, ripulia, pahanhajuista hengitystä ja turvotusta. Ne, jotka kärsivät rappeutumisesta muissa elimissä, saattavat huomata samanlaisia ​​oireita tai jopa oireita, jotka ovat tarkempia elimen toiminnalle.

Vahamaisen rappeutumisen testaamiseksi lääkäri pudottaa jodiliuoksen vaurioituneelle kudokselle. Jos liuos muuttuu syväksi mahonkiksi, kudoksessa on läsnä amyloidia. Kun liuosta testataan normaalilla kudoksella, se näyttää kellertävämmältä. Vaikka tätä testiä voidaan käyttää, Abercrombien tauti ilmenee usein, kun tarkastellaan vaurioitunutta kudosta.

Abercrombien taudin ongelma on, että sairaus ei yleensä toteudu ennen kuin yksi tai useampi elin on kärsinyt merkittävästä rappeutumisesta. Joissakin tapauksissa ehto ei ehkä löydy ennen kuin potilas tutkitaan kuoleman jälkeen. Jos sairaus diagnosoidaan, potilaat saavat yleensä hoitoa veren laadun parantamiseksi. Potilaita voidaan myös neuvoa syömään ravitsevaa ruokavaliota ja harrastamaan säännöllistä liikuntaa rappeutumisen estämiseksi.