Mikä on akuutti promyelosyyttinen leukemia?

Akuutti promyelosytic leukemia (APL) tai akuutti myelooinen leukemia alatyyppi M3 on syöpätyyppi, joka vaikuttaa vereen ja luuytimeen. Tämä tila, jolle on ominaista vakavat verenvuotohäiriöt, johtuu kehittymättömien valkosolujen, joita kutsutaan promyelosyyteiksi, kertymisestä vereen ja luuytimeen. Promyelosyytit korvaavat normaalit verisolut ja verihiutaleet ja aiheuttavat normaalin verisolumäärän laskun.

Akuuttiin promyelosyyttiseen lukemiaan liittyvä verenvuoto voi ilmetä kehon mustelmina, pin-kokoisina ihottumina ihon alla, nenäverenvuotoa, verenvuotoa suussa ja verta virtsassa. Myös kärsivät naiset voivat kokea liiallista verenkiertoa osana kuukautisten verenvuotoa. Kuume, väsymys, lisääntynyt alttius infektioille ja luu- ja nivelkipu ovat joitakin muita APL: n tärkeimpiä oireita.

Lisääntynyt alttius kuumeelle ja infektioille johtuu siitä, että kehon puolustuskyky heikkenee kypsien valkosolujen vähenemisen vuoksi. Samoin jatkuva verenvuoto ja punasolujen ja verihiutaleiden nopea väheneminen johtavat anemiaan ja väsymykseen. Akuutin promyelosyyttisen leukemian verenvuoto -oireita havaitaan joskus liittyvän disseminoituneeseen suonensisäiseen hyytymiseen (DIC), jossa verenvuotoa esiintyy iholta, hengityselimistä ja ruoansulatuskanavasta ja jopa kehon kirurgisista haavoista.

Akuutin promyelosyyttisen leukemian ennuste suoritetaan useiden tekijöiden, kuten valkosolujen (WBC), perusteella. APL on akuutin myelooisen leukemian (AML) alatyyppi, joka on luokiteltu seitsemään päätyyppiin, M1 – M7, epänormaalin myelooisen solun tyypin mukaan. Näistä seitsemästä alatyypistä potilailla, joilla on M3 tai akuutti promyelosytic leukemia, todetaan olevan suurempia mahdollisuuksia selviytyä ja parempia tuloksia. APL: tä havaitaan yleisimmin keski-ikäisillä ja Latinalaisen Amerikan tai Välimeren syntyperäisillä lapsilla.

APL: n hoitomenetelmä eroaa muista leukemian alatyypeistä. Akuutin promyelosyyttisen leukemian hoitoon käytetään erityistä “eriytymishoidon” muotoa, jota kutsutaan all-trans-retinoiinihappo (ATRA) -hoidoksi. ATRA saa kypsymättömät promyelosyytit kypsymään ja estää siten niiden lisääntymisen. ATRA: n ja sen jälkeen solunsalpaajahoidon on todettu parantavan APL: n kokonaan yli 75%: lla potilaista. Joillakin potilailla saattaa esiintyä APL: n uusiutumista; kuitenkin ylläpitohoidon ATRA: lla, pieniannoksisella kemoterapialla ja arseenitrioksidilla on havaittu vähentävän tämän taudin uusiutumista.