Mikä on alveolaarinen proteinoosi?

Alveolaarinen proteinoosi on vakava sairaus, jolla ei yleensä ole tunnistettua syytä, vaikka muutamat silikoosia tai infektiota sairastavat ihmiset kehittävät sen. Se vaikuttaa keuhkoihin tai tarkemmin alveoleihin. Nämä ovat ilmapussit keuhkoissa, ja ne voivat olla täynnä proteiinia, mikä vähentää niiden kapasiteettia ja aiheuttaa suuria vaikeuksia. Vaikka useimmissa tapauksissa alveolaarisella proteinoosilla ei ole tunnettua syytä, tiedetään, että tila vaikuttaa todennäköisimmin hieman yli tai alle 40 -vuotiaisiin, ja taudin hoito voi vaihdella oireiden asteen mukaan ilmaistuna.

Tarkemmin nimetty keuhkojen alveolaarinen proteinoosi (PAP), tällä taudilla voi olla muutamia alkavia oireita, jotka voidaan huomata. Näitä ovat hengitysvaikeudet tai hengenahdistus. Tämän eri muodot voivat sisältää hengenahdistusta tai vaikeaa hengitystä.

Hengenahdistus on yleistä, kun ihmiset harrastavat raskaasti liikuntaa, mutta PAP: lla se voi ilmetä lepotilassa tai lievän rasituksen jälkeen. Muita tämän sairauden oireita voivat olla yskä, joka voi tai ei voi tuottaa limaa ja kohonnut kehon lämpötila. Jotkut ihmiset tuntevat itsensä hyvin väsyneiksi huonon hengityksen ja vähäisemmän hapensaannin vuoksi, ja toiset pudottavat painoa yhtäkkiä ilman vaivaa. Asioiden sekoittamiseksi alkuvaiheessa ihmisillä ei kuitenkaan välttämättä ole kaikkia oireita, ja sairauden diagnosointi olisi epätodennäköistä.

Kun alveolaarista proteinoosia epäillään, diagnoosin vahvistamiseksi voidaan tehdä useita testejä. Näitä ovat röntgen- ja bronkoalveolaarinen huuhtelu. Jälkimmäinen asettaa nesteen keuhkoihin suuhun asetetun bronkoskoopin kautta. Testi voi tutkia proteiinitasoja keuhkoissa ja voi olla hyödyllinen taudin läsnäolon vahvistamisessa. Joskus tarvitaan myös muita testejä, mukaan lukien keuhkojen biopsia.

On olemassa useita tekijöitä, jotka voivat määrittää alveolaarisen proteinoosin hoidon. Vaikuttavan henkilön nykyinen tila vaikuttaa. Kun ihmisillä ei ole oireita tai heille ei aiheudu vakavaa haittaa, he eivät ehkä saa mitään hoitoa. Lisäksi noin joka kymmenes tapaus PAP häviää itsestään vuoden sisällä eikä välttämättä palaa.

Monet ihmiset tarvitsevat jonkinlaista hoitoa, ja yleisin lääketieteellinen vastaus on huuhtelu, huuhtelu yhdestä tai molemmista keuhkoista. Tämän on osoitettu olevan tehokas monille ihmisille ja vähentänyt oireita pitkään. Huuhtelu voidaan toistaa, jos oireet lisääntyvät, kuten usein. Ihmiset, joilla on alveolaarinen proteinoosi, ovat myös alttiita tietyille opportunistisille keuhkoinfektioille ja saattavat joskus tarvita antibiootti- tai sienilääkitystä.

Pahimmassa tapauksessa alveolaarinen proteinoosi muuttuu niin vakavaksi, että huuhtelu ei toimi. Näissä olosuhteissa yksi vaihtoehto potilaille voi olla keuhkosiirto. Tätä vaihtoehtoa käytetään harvoin, koska sama tila ja proteiinin kertyminen todennäköisesti esiintyy siirrettyyn keuhkoon. Ihmiset, joilla on tämä sairaus, voisivat olla alhaalla missä tahansa elinsiirtolistassa, vaikka he tarvitsevat kipeästi uutta keuhkoa ja jos lääkäri tukee tätä hoitoa.