Vaskuliitti on termi, jota käytetään kuvaamaan verisuonitulehdusta, joka voi kehittyä infektion tai jonkin muun syyn seurauksena. Anti-neutrofiilien sytoplasmisen autoantibody (ANCA) -vaskuliitissa tulehdus johtuu kehon omasta immuunijärjestelmästä. Tällaista sairautta kutsutaan autoimmuunisairaudeksi. ANCA -vaskuliittia voidaan hoitaa tietyntyyppisillä lääkkeillä ja lääketieteellisillä toimenpiteillä, mutta joskus elimet voivat vaurioitua vakavasti. Tällaisissa tapauksissa ainoa hoito on elinsiirto.
Normaali terve immuunijärjestelmä hyökkää viruksia, bakteereja ja loisia vastaan, tappaa nämä hyökkääjät ja ehkäisee tai tuhoaa infektion. Tämän reaktion välittävät valkosolut, jotka tuottavat erilaisia proteiineja, kuten vasta -aineita ja muita molekyylejä, jotka auttavat torjumaan infektioita. Autoimmuuni vaskuliitti kehittyy, koska kehon immuunijärjestelmä herkistyy hyökkäämään verisuonisolujen pinnalla olevia proteiineja vastaan. ANCA -vaskuliitissa B -lymfosyyteiksi kutsutut valkosolut tuottavat vasta -aineita, jotka hyökkäävät toisen tyyppisiin valkosoluihin, joita kutsutaan neutrofiileiksi.
Kun ANCA: t hyökkäävät neutrofiileihin, ne saavat neutrofiilit tekemään reikiä pienten verisuonten seiniin monenlaisissa kudos- ja elintyypeissä. Epänormaalit neutrofiilit voivat mahdollisesti hyökätä verisuoniin missä tahansa kehossa, joten oireyhtymä, jonka ANCA -vaskuliitti voi aiheuttaa, on hyvin laaja. Ihoon tämä sairaus aiheuttaa punaisia täpliä, joita kutsutaan purppuraksi. Keuhkoissa ja nenässä voi esiintyä hallitsematonta verenvuotoa. Munuaisten vajaatoiminta voi lopulta seurata, jos munuaiset joutuvat hyökkäyksen kohteeksi, ja hermovaurio on toinen mahdollinen seuraus, jos hermojen lähellä olevat verisuonet kärsivät.
Yksi tämän taudin vakavimmista muodoista on nimeltään ANCA -glomerulonefriitti. Tämän tyyppisessä ANCA -taudissa neutrofiilit hyökkäävät pieniin verisuoniin munuaisten glomeruluksissa. Glomerulukset ovat munuaisten osa, joka vastaa virtsan suodattamisesta siten, että jätteet erittyvät ja kehon tarvitsemat proteiinit säilyvät. Kun glomerulukset ovat hyökkäyksen kohteena, virtsassa on proteiineja ja verta, joskus suuria määriä. Lopulta, kun glomerulukset vahingoittavat yhä enemmän, munuaiset häviävät kokonaan.
ANCA-vaskuliitti voi olla lyhytaikainen sairaus tai krooninen sairaus, jota ei voida parantaa. Useimmissa tapauksissa henkilö, jolla on tämäntyyppinen verisuonitulehdus, voi elää terveellistä elämää, jos hän saa oikean hoidon. Oireista riippuen potilas saattaa saada steroideja tai muita immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä lopettaakseen immuunijärjestelmän hyökkäykset verisuonten seinämiin, ja potilas saattaa saada antibiootteja, kun infektio kehittyy.
Ihmisillä, joilla on vakavia tai kroonisia oireita, saattaa olla plasmaporeesiksi kutsuttu hoito, jossa ANCA: t poistetaan verestä. Kun jollakin on ANCA -glomerulonefriitti, joka johtaa munuaisten vajaatoimintaan, ainoa mahdollinen hoito on elinsiirto. Siitä huolimatta pieni osa potilaista voi kokea lisää munuaisiin liittyviä vaskuliittioireita jopa munuaisensiirron jälkeen.