Mikä on Aplasia Cutis?

Aplasia cutis on erittäin harvinainen synnynnäinen ihon puuttuminen tai ihon menetys, joka esiintyy sikiön kehityksen aikana. Se on yleisin synnynnäisen haavaisen hiustenlähtömuoto, eräänlainen pysyvä hiustenlähtö, johon liittyy samanaikaisesti karvatuppien tuhoaminen ja arpikudoksen luominen. Ihon synnynnäisen puuttumisen ja haavaisen hiustenlähdön lisäksi aplasia cutis tunnetaan myös nimellä aplasia cutis congenita, cutis aplasia tai synnynnäiset arvet.

Vika, joka muodostaa aplasia cutis, esiintyy yleensä noin 70 prosenttia ajasta päänahassa yhtenä pyöreänä leesiona. On kuitenkin tapauksia, joissa leesioita on useampi kuin yksi, ja ne voivat olla soikeita tai lineaarisia. Aplasia cutista voi esiintyä muualla kehossa, kuten kasvoissa, rungossa ja raajoissa. Syntymähetkellä vauriot ovat joko täysin parantuneet tai ulkonäöltään punertavat.

Vuonna 1986 ehto jaettiin luokituksiin mahdollisen syyn mukaan. Näiden luokitusten lähde oli IJ Friedenin ”Aplasia Cutis Congenita: A Clinical Review and Pasiūlyma luokitukseksi”, joka julkaistiin Journal of the American Academy of Dermatology -lehdessä. Yksi suosituimmista teorioista tällaisten synnynnäisten arpien syille on teratogeenien läsnäolo, jotka määritellään aineiksi, jotka haittaavat sikiön normaalia kehitystä. Tällaisia ​​syyllisiä ovat yleensä lääkkeet, kuten metimatsoli, jota käytetään kilpirauhasongelmien hoitoon; ja misoprostolia, jota käytetään synnytyksen keinotekoiseen tai ennenaikaiseen stimulointiin.

Aplasia cutis on myös yhdistetty harvinaiseen synnynnäiseen häiriöön, joka koskee päänahan vikoja, nimeltään Adams-Oliverin oireyhtymä (AOS). Huolimatta uskomattoman monipuolisesta kokoelmasta mahdollisuuksia, ei ole yhdistävää syytä aplasia cutis congenitan esiintymiseen. Tämän yhdistävän teorian kehittämisen ongelman pahentaa tällaisen häiriön harvinaisuus, koska vain 500 tapausta on raportoitu sen ensimmäisen kuvauksen jälkeen 18-luvun puolivälissä.

Aplasia cutisin hoito vaihtelee pelkästä haavan sidonnasta kirurgiseen korjaukseen. Jälkimmäistä vaihtoehtoa ei sovelleta pieniin tai suljettuihin synnynnäisiin arpiin. Muussa tapauksessa kirurgit käyttävät ihonsiirtoja niiden peittämiseen. Joissakin tapauksissa leikkaus aiheuttaa kuitenkin komplikaatioita, koska se toimii niin herkällä osalla ihmisen anatomiaa, etenkin aivojen asuinalueella.

Aplasia cutisista aiheutuvia komplikaatioita ovat infektio, verenvuoto, aivokalvontulehdus ja harvinainen aivohalvaus, joka tunnetaan nimellä sagitaalinen sinus -tromboosi. Nämä merkit ovat kuitenkin hyvin harvinaisia. Lisäksi leikkausaplasian hoidon jälkeen potilaan ennuste on tyypillisesti erinomainen.