Tietyntyyppiset viat aivojen pohjassa tai pikkuaivoissa ja kallon pohjassa voivat luoda tavanomaisen tilan, jossa aivorunko ja pikkuaivot liikkuvat alaspäin, estäen selkäydinnesteen liikkeen ja johtavat useisiin oireisiin vakavuudesta riippuen. Tätä kutsutaan chiari -epämuodostumaksi, ja sitä voi esiintyä neljä tyyppiä, mukaan lukien tyyppi I, joka voi olla suhteellisen lievä ja jota ei ehkä koskaan diagnosoida. Tyyppi II tunnetaan erityisesti Arnold-Chiarin epämuodostumana, ja se on vakava sairaus, joka voi vaatia monenlaista hoitoa.
Arnold-Chiarin epämuodostumassa, joka usein diagnosoidaan syntymässä tai ennen sitä, osa aivoista on työnnetty selkäydinkanavaan. Yksin tämä voi aiheuttaa ongelmia, kuten tasapainohäiriöitä, päänsärkyä, koordinaation viivästymistä, ruokintaongelmia, hengitysvaikeuksia ja muita. Tätä vaikeuttaa se, että aivojen epämuodostumia esiintyy avoimella selkärangalla tai spina bifidalla. Tämän tilan oireet yhdistyvät Arnold-Chiarin epämuodostuman oireisiin, ja tämän sairauden kanssa syntyneillä lapsilla voi olla huono virtsarakon hallinta ja murto- tai täydellinen halvaus kehon alaosassa.
Arnold-Chiarin epämuodostumiin liittyvä spina bifida -tyyppi on myelomeningocele. Tämä luokitellaan usein vakavaksi tyypiksi ja vaatii tyypillisesti varhaisen kirurgisen toimenpiteen. Yksi suurimmista ongelmista on se, että aivojen neste voi kehittyä nopeasti. Varhainen leikkaus saattaa olla tarpeen aivojen shuntin luomiseksi, joka auttaa käsittelemään tätä ylimääräistä nestettä ja tyhjentämään sen, ja lisäleikkaus voi olla tarpeen selkärangan sulkemiseksi. Shuntti ja selkärangan korjaus eivät välttämättä käsittele kaikkia tilaan liittyviä ongelmia
Kasvava paine aivoihin, jopa nesteenpoiston shuntilla, voi vaatia laajemman aivoleikkauksen. Neurokirurgit voivat päättää hoitaa Arnold-Chiarin epämuodostumia tai muita Chiarin epämuodostumia leikkauksella, joka antaa aivoille enemmän tilaa. Jokainen leikkaus voidaan räätälöidä potilaan tarpeiden mukaan, mutta useimmat voivat leikata jonkin verran luuta kallosta, yleensä selästä, aivojen vähemmän painetun tilan luomiseksi.
Vaikka leikkaus voi parantaa tiettyjä oireita, jotka liittyvät Arnold-Chiarin epämuodostumiin, se ei korjaa kaikkia ongelmia. Selkävian aiheuttamat vauriot ovat tyypillisesti pysyviä, vaikka vika voidaan korjata. Varhainen hoito voi kuitenkin tehdä suuren eron.
Niille, jotka ovat kiinnostuneita estämään Chiari Type II ja spina bifida, tärkein vaihe on aloittaa foolihappolisien käyttö useita kuukausia ennen raskautta. Tämän lisäaineen on osoitettu vähentävän dramaattisesti selkärangan tai hermoputken vikojen esiintyvyyttä. Vaikka on olemassa viitteitä heikoista geneettisistä yhteyksistä molempien sairauksien kanssa, foolihapon käyttö voi auttaa kumottamaan tai pienentämään tätä riskiä.