Autoimmuuninen sisäkorvan sairaus, jota kutsutaan myös AIED: ksi, on sairaus, jossa kehon immuunijärjestelmä alkaa hyökätä sisäkorvan soluihin. Tauti voi aiheuttaa oireita, kuten huimausta, kuulon heikkenemistä ja tinnitusta. Noin 28 miljoonalla amerikkalaisella on korvaongelmia, jotka aiheuttavat kuulon heikkenemistä; näistä alle 1%: lla on AIED.
Autoimmuunisen sisäkorvan sairauden oireet alkavat usein nopeasti. Tyypillisesti äkillinen kuulon heikkeneminen yhdessä korvassa etenee nopeasti ja vaikuttaa molempiin korviin. Useiden viikkojen tai kuukausien aikana sairastunut menettää osittaisen tai täydellisen kuulonsa molemmissa korvissa. Kuulon heikkenemisen lisäksi AIED -potilaalla voi esiintyä myös huimausta, korvien soimista, tinnitusta, huimausta ja tasapainon menettämistä sekä täyteyden tunnetta toisessa tai molemmissa korvissa.
Nämä oireet ilmenevät, koska AIED on autoimmuunisairaus, sairauksien luokka, jossa immuunijärjestelmä laukeaa epänormaalilla tavalla. Tässä tapauksessa immuunijärjestelmä reagoi tiettyihin kehon soluihin ikään kuin ne tunkeutuisivat organismeihin, kuten bakteereihin tai viruksiin. Kun autoimmuuni sisäkorvan sairaus laukaistaan, immuunijärjestelmän solut ja vasta -aineet hyökkäävät tiettyihin proteiineihin, jotka ovat läsnä sisäkorvan soluissa, tappamalla soluja ja lopulta tuhoamalla korvan toiminnan.
AIED: n diagnosointi on usein vaikeaa, koska oireet ovat suhteellisen epäspesifisiä. Autoimmuuninen sisäkorvan sairaus sekoitetaan usein välikorvatulehdukseen, joka on yleisempi ja vähemmän vakava sisäkorvan tulehdus, jota hoidetaan antibiooteilla. Monissa tapauksissa oikea AIED -diagnoosi tehdään vasta, kun tauti alkaa vaikuttaa molempiin korviin.
Kuten monien muidenkin autoimmuunisairauksien kohdalla, autoimmuunisen sisäkorvan sairauden ensisijainen hoito on kortikosteroidilääkitys. Steroideja määrätään, koska niillä on immunosuppressiivinen vaikutus, mikä tarkoittaa, että ne tukahduttavat immuunijärjestelmän niin, että sisäkorva ei ole enää uhattuna. Steroidihoidon ongelma on kuitenkin se, että se ei ole spesifinen. Steroidit auttavat hoitamaan AIED: ää tukahduttamalla immuunijärjestelmän hyökkäyksen sisäkorvaa vastaan, mutta steroidit tukahduttavat myös koko immuunijärjestelmän ja tekevät potilaasta alttiimman infektioille.
Steroideja pidetään yleisesti sopimattomina pitkäaikaishoitona sivuvaikutustensa vuoksi. Ihmisille, jotka eivät hyöty steroideista, voidaan käyttää sytotoksisia lääkkeitä, kuten syklofosfamidia ja metotreksaattia. Sytotoksisia lääkkeitä käytetään yleensä syövän hoitoon, mutta ne ovat myös hyödyllisiä tässä tapauksessa, koska nämä lääkkeet tappavat nopeasti jakautuvia soluja, luokkaan, johon sekä syöpäsolut että immuunisolut kuuluvat.
Ihmiset, joille kehittyy pysyvä kuulon heikkeneminen molemmissa korvissa, voivat olla ehdokkaita sisäkorvaistutukseen. Sisäkorvaistute on elektroninen laite, joka istutetaan kirurgisesti sisäkorvaan. Implantaatit stimuloivat sisäkorvan kuulohermoja äänen tuottamiseksi.