Mikä on Chiarin epämuodostuma?

Chiarin epämuodostuma on synnynnäinen epämuodostuma, joka aiheuttaa vikoja pikkuaivoissa, aivojen osassa, joka on vastuussa tasapainosta, lihasten hallinnasta ja aistien havaitsemisesta. Chiari -epämuodostumia on neljä luokkaa, joista tyyppi I on lievin ja tyyppi IV vakavin. Chiari -epämuodostuman hoitoon ja hallintaan voidaan käyttää useita hoitotyökaluja, joiden avulla potilas voi elää suhteellisen normaalia elämää epämuodostuman vakavuudesta riippuen.

Hans Chiari kuvasi tämän epämuodostuman ensimmäisen kerran 1800 -luvulla. Toinen lääkäri Julius Arnold osallistui myös tietoon tästä synnynnäisestä epämuodostumasta, mikä johti joidenkin ihmisten viittaamaan tähän tilaan Arnold-Chiarin epämuodostumana halusta tunnistaa molemmat merkittävät varhaiset tutkijat. Se johtuu kallon muodon muutoksesta, joka painaa pikkuaivoja alaspäin, pakottaen pikkuaivot ja aivorungon selkäydinkanavaan ja rajoittaa aivo -selkäydinnesteen virtausta.

Potilaat, joilla on tyypin I Chiari -epämuodostuma, voivat ilmetä niin lieviä oireita, että he eivät edes ymmärrä kärsivänsä. Tyypin II ja III potilailla on paljon vakavampia muotoja, jotka vaativat tyypillisesti hoitoa, kun taas tyypin IV potilailla voi olla epätäydellisesti muodostuneet tai kehittyneet aivot, mikä johtaa erittäin vakaviin seurauksiin. Kaikissa tapauksissa pään skannaus voi yleensä paljastaa Chiarin epämuodostuman klassiset merkit, jolloin aivojen vääristynyt muoto on selvästi näkyvissä kuvantamistutkimuksessa.

Chiarin epämuodostumat voivat aiheuttaa erilaisia ​​oireita, kuten tasapainoa, lihasten hallintaa ja näköongelmia. Jotkut potilaat kärsivät myös päänsärkyistä, satunnaisista puukotuksista, lihasheikkoudesta, huimauksesta, niskakipuista, nielemisvaikeuksista, kuulo -ongelmista, epäselvästä puheesta, epänormaalista hengityksestä ja selkärangan ongelmista. Potilaat voivat myös olla alttiita kaatumisille. Hoitamattomana potilaalle voi kehittyä halvaus tai nesteen kertyminen aivoihin, mikä voi olla erittäin vaarallista.

Tiettyjä lääkkeitä voidaan käyttää Chiarin epämuodostumiin liittyvän kivun hallintaan. Lisäksi kirurgista hoitoa voidaan käyttää lievittämään aivoihin kohdistuvaa painetta; tyypillisesti useita nikamia tai osaa kallosta voidaan poistaa, jotta aivoille jää tilaa. Kirurgista hoitoa voidaan käyttää myös aivojen ja hermoston toiminnan heikentymiseen liittyvien huolenaiheiden käsittelemiseen, jotka johtuvat aivo -selkäydinnesteen rajoittuneesta liikkeestä. Potilaille, joille kehittyy vesipää, voidaan asentaa shuntti ylimääräisen nesteen tyhjentämiseksi.