Chordoma on harvinainen luukasvain, joka kehittyy pitkin selkärankaa tai kallon pohjaa. Kordoomien osuus on alle prosentti kaikista keskushermoston kasvaimista ja XNUMX–XNUMX prosenttia kaikista primaarisista luukasvaimista. Monissa tapauksissa chordoma -kasvaimia voidaan hoitaa tehokkaasti leikkauksella, mutta niillä on suuri uusiutumisaste ja suuri etäpesäkkeiden riski.
Chordomas kehittyy kehon alueella, jota kutsutaan neuraxiksi, jota kutsutaan sen tärkeydestä keskushermostolle. Sikiön kehityksen aikana neuraxis sisältää rakenteita, jotka auttavat säätelemään tämän järjestelmän kehitystä. Erityisesti notokordiksi kutsuttu rakenne on tärkeä sikiön keskushermoston kehityksen aikana. Notokordi kehittyy selkärankaksi sikiön kasvun aikana, mutta jotkut notokordisolujen jäänteet pysyvät kehossa. Nämä jäänteet notokordisolut ovat paikka, jossa chordoma -kasvain voi kehittyä.
Notochord -solut pysyvät tyypillisesti kahdessa paikassa selkäydintä pitkin. Nämä ovat clivus, kallon juuressa, ja sacrococcygeal -alue, joka sijaitsee selkärangan hännän päässä. Tästä syystä clivus ja sacrococcygeal -alue ovat kaksi paikkaa, joissa chordomas todennäköisesti kasvaa. Notochord -solut voivat joskus jäädä muihin selkärangan osiin ja mahdollisesti aiheuttaa chordoomia muualla kuin clivus tai sacrococcygeal -alue.
Chordoman oireet riippuvat ensisijaisen kasvaimen kasvun sijainnista. Kun kasvain kasvaa clivuksessa, oireita ovat tyypillisesti päänsärky ja näköhäiriöt. Kun kasvain kasvaa sacrococcygeal -alueella tai muualla selkärangassa, oireita voivat olla alaselän kipu ja inkontinenssi. Jalkojen tai käsivarsien heikkoutta, kipua tai tunnottomuutta voi esiintyä, jos kasvain painaa hermoa.
Kordoomakasvainten hoitoon liittyy useimmiten leikkaus mahdollisimman suuren kasvaimen poistamiseksi. Tätä leikkausta seurataan usein sädehoidolla jäljellä olevien syöpäsolujen tappamiseksi. Kasvaimen täydellinen kirurginen poisto vähentää uusiutumisen riskiä, mutta ei voi poistaa riskiä kokonaan. Kallon leikkauksen mahdollisia komplikaatioita ovat kallonsisäinen verenvuoto, aivokalvontulehdus, lisääntynyt kallonsisäinen paine ja kasvojen halvaus. Selkärangan kasvaimen poistamisen yhteydessä komplikaatioita ovat kävelyvaikeudet ja virtsarakon tai suolen toimintahäiriö.
Vaikka chordomas ovat hyvin hitaasti kasvavia kasvaimia, ne tunkeutuvat myös erittäin todennäköisesti ympäröiviin kudoksiin, todennäköisesti metastasoituvat ja todennäköisesti toistuvat jopa primaarikasvaimen kirurgisen poiston jälkeen. Kaikista näistä syistä tämän kasvaintyypin ennuste on usein huono. Henkilöllä, jolla on diagnosoitu tämäntyyppinen kasvain, on noin viidenkymmenen prosentin mahdollisuus selviytyä viisi vuotta tai pidempään ja kymmenen prosentin mahdollisuus selviytyä yli kymmenen vuotta.