Cicatricial pemphigoid on harvinainen sairaus, jolle on ominaista kivulias, vuotava rakkuloiden muodostuminen iholle, suulle, nenälle tai silmille. Sitä pidetään autoimmuunisairautena, mikä tarkoittaa, että kehon oma immuunijärjestelmä laukaisee virheellisesti tulehduksen ja rakkuloita muuten terveessä kudoksessa. Lääkärit eivät täysin ymmärrä, miksi tai miten cicatricial pemphigoid alkaa, mutta valtaosa tunnetuista tapauksista esiintyy yli 60-vuotiailla potilailla. Hoitotoimenpiteisiin kuuluu yleensä paikallisia tai suun kautta otettavia tulehduskipulääkkeitä ja säännöllistä haavanhoitoa arpeutumisen estämiseksi.
Useimmat lääketieteen tutkijat uskovat, että sikiön pemfigoidi on geneettinen sairaus. Harvinaisuutensa vuoksi on tehty vain vähän kattavia tutkimuksia sen tarkkojen syiden ja laukaisijoiden määrittämiseksi. On kuitenkin selvää, että ongelmia ilmenee, kun immuunijärjestelmän tuottamat auto -vasta -aineet alkavat hyökätä kehon limakalvojen proteiineihin. Kaikki limakalvon limakalvot voivat vaikuttaa, mutta rakkuloita muodostuu yleensä suuhun, sieraimiin tai silmiin. On myös mahdollista kokea ihovaurioita kasvoilla, kaulassa tai sukupuolielimissä.
Läpipainopakkaukset alkavat tyypillisesti pieninä värimuutoksina, jotka voivat olla tai eivät ole kipeitä. Ajan myötä rakkuloista iholla, suussa tai sieraimissa tulee avoimia haavaumia, joista vuotaa mätä ja kuori. Kivuliaat avoimet vauriot voivat helposti tarttua, varsinkin kun ne sijaitsevat suun sisällä. Silmien päänsärky voi aiheuttaa punoitusta, kuivuutta, kutinaa, polttamista ja valoherkkyyttä. Visio vaikuttaa usein jossain määrin, ja jotkut ihmiset lopulta menettävät näön toisessa tai molemmissa silmissä.
Kun perusterveydenhuollon lääkäri epäilee sikiön pemfigoidia, hän voi lähettää potilaan ihotautilääkäriin tai silmälääkäriin perusteelliseen seulontaan. Asiantuntija voi kerätä verta ja kudosnäytteitä tarkistaakseen spesifisten auto -vasta -aineiden läsnäolon, jotka viittaavat sikiön pemfigoidiin. Jos silmät ovat mukana, rakolampputesti voi paljastaa sidekalvon tai verkkokalvon vaurioita. Sulkiessaan pois muita yleisimpiä iho- ja silmäsairauksia lääkäri voi määrittää parhaan tavan hoitaa sairaus.
Cicatricial pemphigoidia ei voida parantaa, mutta lääkärit voivat yleensä lievittää oireita lääketieteellisellä tai kirurgisella hoidolla. Ihon, suun ja nenän vaurioita hoidetaan yleensä reseptillä annettavalla voiteella, joka lievittää kipua ja kuivaa rakkuloita. Oraalisia kortikosteroideja voidaan antaa tulehduksen ja turvotuksen helpottamiseksi. Suuret, tuskalliset läpipainopakkaukset saattavat joutua imemään ja pukeutumaan lääkinnällisiin siteisiin.
Potilaat, joilla on silmäongelmia, voivat reagoida suun kautta otettaviin lääkkeisiin ja silmätippoihin, mutta leikkaus on monissa tapauksissa tarpeen näön menetyksen estämiseksi. Jos silmäluomilla on rakkuloita, erikoislääkäri voi imeä tai leikata ne estämään silmien ärsytystä. Kun silmä itse on mukana, tarvitaan usein linssin vaihtotoimenpide vaurioituneen linssin poistamiseksi, veren ja vaurioituneen kudoksen puhdistamiseksi ja keinotekoisen linssin asettamiseksi. Jatkuva sairaanhoito on tärkeää kaikentyyppisten pemfigoidien kanssa, jotta oireiden uusiutumisen mahdollisuuksia vähennetään.