Mikä on Cloacal Exstrophy?

Cloacal exstrophy on harvinainen synnynnäinen vika, joka aiheuttaa joidenkin sisäelinten altistumisen kehon ulkopuolelle. Sekä miehillä että naisilla voi esiintyä myös sukupuolielinten epämuodostumia. Kloakalisen eksstrofian tarkka syy ei ole tiedossa, mutta ei uskota olevan mitään keinoa estää tämän tilan kehittymistä. Hoitoon kuuluu useita kirurgisia toimenpiteitä, jotka alkavat heti, kun lapsen katsotaan olevan lääketieteellisesti vakaa ja tarpeeksi terve leikkaukseen. Kaikista erityisistä kysymyksistä tai huolenaiheista, jotka liittyvät kloakaaliseen eksstrofiaan tai yksittäiseen tilanteeseen sopivimpiin hoitovaihtoehtoihin, on keskusteltava lääkärin tai muun lääketieteen ammattilaisen kanssa.

Joissakin tapauksissa kloakaalinen eksstrofia voidaan diagnosoida ultraäänitekniikan avulla ennen lapsen syntymää. Muussa tapauksessa tila on helppo diagnosoida ensimmäisen fyysisen kokeen aikana synnytyksen jälkeen, koska virtsarakko ja osa suolistosta paljastuvat kehon ulkopuolelle. Penis tai klitoris voidaan jakaa kahtia, ja naisella voi olla kaksi emättimen aukkoa. Joissakin tapauksissa peräaukko voidaan sulkea. Ei ole harvinaista, että muita synnynnäisiä epämuodostumia, kuten kystistä fibroosia tai munuaisten epämuodostumia, esiintyy klookaalisessa eksstrofiassa syntyneiden keskuudessa.

Cloacal exstrophy -hoitoon kuuluu joukko kirurgisia toimenpiteitä, jotka voidaan aloittaa heti, kun vauva on todettu lääketieteellisesti vakaaksi ja terveeksi, jotta hän voi tehdä anestesian ja kestää leikkauksen. Vatsan aukko, joka tunnetaan nimellä omphalocele, korjataan usein ensin, vaikka tämä voi vaihdella lapsittain ja riippuu yksilöllisestä tilanteesta.

Ruoansulatuskanava vaatii yleensä paljon kirurgisia toimenpiteitä, koska paksusuolen muodostuu yleensä epänormaalisti. Peräaukko ei ehkä ole täysin muodostunut, mikä vaatii suuren määrän rekonstruktiivista leikkausta. Toinen leikkausvaihe sisältää virtsarakon sulkemisen. Sukupuolielimiin liittyvien poikkeavuuksien korjaaminen on yleensä erillinen leikkaus ja voi olla hieman monimutkaista, koska lantion luut voivat levitä toisistaan ​​paljon tavallista enemmän.

Ennuste niille, joilla on klookaalinen eksstrofia, riippuu oireiden vakavuudesta ja eri kirurgisten toimenpiteiden onnistumisesta. Monissa tapauksissa potilas voi oppia hallitsemaan virtsarakon ja suolen ajanjakson ajan. Jos myös muita synnynnäisiä vikoja esiintyy, jatkuva lääkärinhoito voi olla tarpeen. Jotkut ihmiset, joilla on tämä sairaus, voivat lopulta saada lapsia, vaikka laaja lisääntymisleikkaus tai hedelmällisyyshoidot saattavat olla tarpeen.