Mikä on CREST -oireyhtymä?

CREST -oireyhtymä on mahdollisesti vakava sairaus, joka vahingoittaa ihoa ja kehon pehmeitä sidekudoksia. Tilan nimi on lyhenne, joka edustaa sen tärkeimpiä oireita: kalsinoosi, Raynaud -ilmiö, ruokatorven dysmotiliteetti, sklerodaktiikka ja telangiektasia. Ihmiset, joilla on CREST -oireyhtymä, voivat kokea akuutteja tai kroonisia käsi- ja jalkakipuja, ihovaurioita, nivelten jäykkyyttä, väsymystä ja useita muita komplikaatioita. Hoito voi koostua päivittäisestä lääkkeiden käytöstä, elämäntapamuutoksista ja toisinaan leikkauksesta, jolla poistetaan pahoin vaurioituneen ihon tai pehmytkudoksen osat.

CREST -oireyhtymän syitä ei tunneta hyvin. Joillakin ihmisillä on sukuhistoria taudista, mikä viittaa geneettiseen komponenttiin, mutta suurin osa potilaista näyttää kehittyvän oireita spontaanisti. Monet tutkimukset ovat yhdistäneet tilan ympäristötekijöihin, kuten pitkäaikaiseen altistumiseen teollisille toksiineille, liimoille ja formaldehydille. Tämä oireyhtymä on yleisempi naisilla kuin miehillä, ja sen keski -ikä on noin 40.

CREST -oireyhtymän ensimmäinen komponentti, kalsinoosi, viittaa kovien kalsiumkertymien muodostumiseen pehmytkudokseen. Se vaikuttaa yleensä sormiin, mikä aiheuttaa kipua, arkuutta ja joskus aiheuttaa ihon haavaumia. Raynaud -ilmiölle on ominaista ihon muutokset sormissa ja varpaissa stressin tai lämpötilan vaihteluiden vuoksi. Numeroiden päissä oleva iho voi muuttua nopeasti hyvin vaaleaksi tai siniseksi ja tunnottomaksi. Ruokatorven dysmotility viittaa tulehdukseen ja ruokatorven osittaiseen halvaantumiseen, mikä johtaa nielemis- ja puhumisvaikeuksiin.

Sclerodactyly on sormien ja varpaiden komplikaatio, joka saa ihon paksuun ja sitkeään, mikä voi vähentää nivelten liikkuvuutta. Oireyhtymän viimeinen osa, telangiektasia, on verisuonihäiriö, joka aiheuttaa verenvuotoa ja tulehdusta ihon alla tai suolistossa. Potilailla voi olla kivuliaita avoimia ihovaurioita tai vakavia ruoansulatusongelmia, jos telangiektasia on läsnä. Kaikilla potilailla, joilla on diagnosoitu CREST -oireyhtymä, ei ole merkkejä kaikista viidestä komponenttihäiriöstä; Itse asiassa useimmilla ihmisillä on vain kaksi tai kolme oireita.

Lääkäri, joka epäilee CREST -oireyhtymää, tekee tyypillisesti useita diagnostisia testejä. Veri- ja ihonäytteet analysoidaan laboratoriossa, ja sormista ja varpaista kuvataan. Asiantuntijat dokumentoivat huolellisesti kunkin oireen tyypin ja vakavuuden parhaiden hoitopäätösten tekemiseksi.

Useimmat potilaat saavat päivittäin lääkitysaikatauluja, jotka koostuvat tulehduskipulääkkeistä, immuunijärjestelmän suppressanteista ja verenpaineen säätimistä. Henkilö, jolla on ruokatorven dysmotiliteetti, saattaa joutua omaksumaan erikoistuneen ruokavalion, ja sklerodaktiikka saattaa vaatia valohoitoa kovan ihon löystymiseen ja ohenemiseen. Lisäksi fysioterapia auttaa monia ihmisiä palauttamaan joustavuutta kipeissä nivelissä. Jatkuvalla hoidolla useimmat potilaat pystyvät hallitsemaan olosuhteitaan tehokkaasti ja nauttimaan jokapäiväisestä elämästä.