Mikä on Creutzfeldt-Jakobin tauti?

Creutzfeldt-Jakobin tauti on rappeuttava hermostosairaus, joka lopulta hyökkää aivoihin aiheuttaen kuoleman seitsemän kuukauden-kahden vuoden kuluttua oireiden ilmaantumisesta. Tällä hetkellä Creutzfeldt-Jakobin tautiin ei ole parannuskeinoa, vaikka lääkkeitä voidaan käyttää oireiden hoitoon ja potilaan olon helpottamiseen. Kuten muut hermostosairaudet, Creutzfeldt-Jakobin tauti aiheuttaa epäsäännöllisiä liikkeitä, vaikeuksia hallita lihaksia, kyvyttömyyttä suorittaa tehtäviä, jotka edellyttävät hienomotorista hallintaa, ja dementiaa aivojen lopulta alistuessa. Saksalaiset tiedemiehet tunnistivat sen ensimmäisen kerran 1920 -luvulla, vaikka syy ymmärrettiin epätäydellisesti, kunnes lisätutkimukset tehtiin myöhemmin XNUMX -luvulla.

Monet ihmiset eivät olleet kuulleet Creutzfeldt-Jakobin taudista ennen siihen liittyvän sairauden, naudan spongiformisen enkefalopatian (BSE) puhkeamista. Sekä Creutzfeldt-Jakobin tauti että BSE ovat tarttuvia spongiformisia enkefalofaatioita (TSE), ja ne johtuvat petollisista prioneista. Prion on eräänlainen proteiini; useimmat prionit ovat vaarattomia, mutta väärin taitettuna se voi tartuttaa muita proteiineja aiheuttaen niiden kiertymisen ja kasautumisen yhteen plakeiksi kutsutuissa muodostelmissa. Nämä plakit häiritsevät hermoston toimintaa, ja aivoissa normaalin solujärjestelyn muutos aiheuttaa reikiä aivokudokseen, mikä johtaa sienimäiseen ulkonäköön.

Creutzfeldt-Jakobin tautia on kolme tyyppiä: satunnainen, perinnöllinen ja hankittu. Satunnainen Creutzfeldt-Jakobin tauti on syyllinen 85 prosenttiin kaikista tapauksista, ja se esiintyy satunnaisesti kehon prionien mutaation vuoksi. Perinnöllinen Creutzfeldt-Jakobin tauti johtuu viallisesta geenistä, joka aiheuttaa haitallisten prionien muodostumisen, ja sen osuus on 10–XNUMX% Creutzfeldt-Jakobin tautitapauksista. Taudin hankittu muoto tulee kosketuksesta tarttuvien aivojen ja hermoston kudosten kanssa. Kun BSE rikkoo lajeja ja tartuttaa ihmisiä, sitä kutsutaan Variant Creutzfeldt-Jakobin taudiksi, mutta tämä aiheuttaa suhteellisen pienen määrän tapauksia.

Kun oireet alkavat ilmetä, taudin puhkeaminen on nopeaa ja pysäyttämätöntä. Potilaat voivat ottaa kipulääkkeitä fyysisten oireiden hallintaan yhdessä kouristuslääkkeiden kanssa lihasten hallitsemiseksi. Todellinen diagnoosi on myös mahdotonta, koska se edellyttää aivojen ruumiinavausta. Oireet on kuitenkin kuvattu hyvin lääketieteellisessä kirjallisuudessa, ja kun neurologit käsittelevät potilaita, joilla ilmenee Creutzfeldt-Jakobin taudin oireita, he toimivat olettamalla, että tämä on neurologisen häiriön syy, kun muut mahdolliset syyt on suljettu pois.