Mikä on Cutis Laxa?

Cutis laxa on erittäin harvinainen rappeuttava sairaus, joka vaikuttaa kehon sidekudokseen. Se laukaisee hyperelastisuuden vaikuttavissa kudoksissa aiheuttaen niiden notkautumisen ja roikkumisen, ja sen vaikutus iholla on näkyvimmin havaittavissa. Joillakin potilailla iho voi roikkua löysänä ja ryppyisenä, ja vakavat tapaukset voivat vaikuttaa elintärkeitä elimiä ympäröiviin kudoksiin. Myös sisäelimet ja -järjestelmät voivat vaikuttaa, aiheuttaen usein vakavia tai jopa kuolemaan johtavia komplikaatioita.

Sidekudokset ovat vastuussa kehon osien pitämisestä paikallaan. Lihakset, luut, iho ja elimet ovat kaikki sidekudosten tukemia. Joustavuus on tämän kudoksen kriittinen ominaisuus, jonka ansiosta osat voivat liikkua, venyä ja napsahtaa takaisin paikoilleen. Hyperelastisuus heikentää tätä kykyä niin, että kudokset roikkuvat löysinä, eivätkä pysty tarjoamaan tarvittavaa tukea.

Monilla cutis laxa -potilailla on vain ihoon vaikuttavia oireita. Syvän ihon poimut voivat olla voimakkaimpia kasvojen, kaulan, reiden ja hartioiden ympärillä. Vaikka tätä häiriön muotoa voidaan pitää lievänä eikä se ole erityisen vaarallista, sen vaikutukset voivat olla paljon vakavampia. Ihon epämuodostumilla voi olla suuri vaikutus potilaan sosiaaliseen vuorovaikutukseen ja itsekuvaan, varsinkin kun kasvot vaikuttavat.

Laskeva iho on ilmeisin merkki häiriöstä, mutta muut cutis laxan muodot vaikuttavat sisäisiin rakenteisiin. Verisuonet voivat esimerkiksi kaventua tai pullistua ilman riittävää tukea, mikä vaikeuttaa sydämen työtä. Sisäelimiin ja -järjestelmiin liittyviin komplikaatioihin kuuluu joukko vakavia tiloja, kuten emfyseema, divertikula, tyrä, anemia ja osteoporoosi. Jotkut cutis laxan komplikaatiot ovat erittäin vakavia ja voivat olla hengenvaarallisia.

Useimmat cutis laxan muodot ovat perinnöllisiä, ja noin 200 perhettä maailmanlaajuisesti tiedetään olevan vaarassa. Näissä perheissä mikään alaryhmä ei ole erityisen vaarassa, ja ehto vaikuttaa molempiin sukupuoliin ja kaikkiin ikäryhmiin. Joitakin sairauden muotoja voidaan kuitenkin hankkia, ja tapauksia on pidetty lääkereaktioina ja ihottumana. Wilsonin taudin hoidossa olevat potilaat ovat mahdollisesti alttiita cutis laxan kehittymiselle.

Hoitovaihtoehdot riippuvat tilan vakavuudesta ja kärsineistä alueista. Cutis laxalle ei ole parannuskeinoa, eikä ole olemassa mitään menetelmää sen etenemisen hidastamiseksi. Säännöllinen seuranta voi auttaa tunnistamaan komplikaatioita ennen kuin niistä tulee vaarallisia. Kosmeettinen kirurgia voi olla vaihtoehto ihon kiristämiselle, erityisesti kasvojen ympärille, mutta usein tulokset ovat väliaikaisia, koska sidekudos heikkenee edelleen.