Mikä on Cystine?

Kystiini on luonnossa esiintyvä, rikkiä sisältävä aminohappo, joka on johdettu kysteiinistä, sukulaisaminohaposta. Ne ovat molemmat niiden 20 aminohapon joukossa, jotka osallistuvat kasvi- ja eläinproteiinien rakentamiseen ja solujen toimintojen säätelyyn katalysoimalla useimpia elävissä soluissa tapahtuvia kemiallisia reaktioita. Kystiini on dimeerinen aminohappo, joka muodostuu kahden identtisen, yksinkertaisemman kysteiinimolekyylin hapettumisesta, joiden rikkiatomit on liitetty toisiinsa muodostaen disulfidisillan. Sitä kutsutaan “dimeeri”-molekyyliksi ja se on kemiallisesti stabiili kysteiinin muoto. Se on mauton, orgaaninen yhdiste, jonka molekyylikaava on C6H12N2O4 S2.

William Hyde Wollaston tunnisti kystiinin vuonna 1810. Se jäi käytännössä huomaamatta, kunnes se eristettiin lehmän sarvista vuonna 1899. Sitten se lopulta tunnistettiin proteiinien komponentiksi.

Sekä kystiini että kysteiini luokitellaan ei-välttämättömiksi aminohapoiksi. Ne voivat syntetisoitua kehossa, joten ei ole välttämätöntä, että niitä saadaan ruoasta. Ne ovat peräisin samoista lähteistä, tarjoavat identtiset ravitsemukselliset hyödyt ja ihmiskeho tarvitsee niitä perusterveyden ja elinvoiman ylläpitämiseksi. Luonnostaan ​​runsaasti kystiiniä/kysteiiniä sisältävä ravintolähde on pastöroimattomasta maidosta saatu heraproteiini. Muita ravinnonlähteitä ovat valkosipuli, sipulit, kala, maksa, munat, seesaminsiemenet ja muut siemenet.

On olemassa useita perinnöllisiä sairauksia ja häiriöitä, jotka liittyvät tämän aminohapon epänormaaliin aineenvaihduntaan, kuljetukseen ja varastointiin. Yksi tällainen häiriö on kysturia, aineenvaihduntahäiriö, jolle on tunnusomaista kystiinin ja muiden aminohappojen epänormaali liike munuaisissa ja suolistossa. Kystiini esiintyy virtsassa luonnollisena kertymänä, mutta liiallinen kystiinimäärä kerääntyy ja jää liukenematta virtsaan. Tämä voi aiheuttaa munuaiskiviä sekä kerrostumia virtsajohtimiin ja virtsarakkoon.

Kystinoosi on harvinainen geneettinen sairaus, jota esiintyy pienillä lapsilla. Sille on ominaista kystiinin epänormaali aineenvaihdunta ja kystiinikiteiden kertyminen solukudoksiin. Nämä kiteet voivat vaikuttaa haitallisesti moniin kehon järjestelmiin. Munuaiset ja silmät kärsivät eniten vaurioista, ja retinopatia ja lyhyt patsas ovat häiriön piirteitä.

Toinen kystiiniin liittyvä häiriö ilmenee, kun solujen toiminta munuaistiehyissä on heikentynyt. Tämä voi johtaa Fanconin oireyhtymään, jonka voivat aiheuttaa myös lääkkeet tai raskasmetallit. Fanconin oireyhtymässä tietyt aineet, jotka normaalisti imeytyvät verenkiertoon munuaisten kautta, vapautuvat sen sijaan virtsaan.

Erilaiset proteiinit sisältävät kystiiniä, mukaan lukien eläinten höyhenet ja sorkat. Erityisesti kysteiiniä on hiuksissa, kynsissä ja ihossa alfakeratiinina, kuituisena liukenemattomana proteiinina. Sitä on runsaasti luustossa ja sidekudoksissa. Kysteiini ja sen dimeerimolekyyli kystiini ovat myös mukana tärkeissä kehon detoksifikaatioprosesseissa.