Mikä on desmoplastinen pieni pyöreä solukasvain?

Desmoplastinen pieni pyöreä solukasvain, jota joskus kutsutaan mesotelioblastoomaksi, on eräänlainen pehmytkudossarkooma, joka yleensä esiintyy nuorilla miehillä. Tämä syöpä on erittäin aggressiivinen ja vaikea hoitaa, ja viiden vuoden eloonjäämisaste on huono. Tämäntyyppinen syöpä on yleensä peräisin vatsan sisäisistä kudoksista, mutta siihen mennessä kun syöpä havaitaan, se on usein metastasoitunut keuhkoihin, luisiin, imusolmukkeisiin tai aivoihin. Lääkärit eivät ole varmoja, mikä aiheuttaa tämän tyyppisen syövän, vaikka harvinainen geneettinen merkki voi auttaa tekemään positiivisen diagnoosin.

Harvinainen syöpämuoto, desmoplastinen pieni pyöreä solukasvain, kehittyy todennäköisimmin nuorilla ja nuorilla aikuisilla. Tämän syövän sairastavista potilaista 90 prosenttia on miehiä ja 85 prosenttia valkoihoisia. Sairaus voi vaikuttaa keneen tahansa iässä, mutta sitä esiintyy harvoin yli 30 -vuotiailla.

Useimmissa tapauksissa desmoplastinen pieni pyöreä solukasvain löytyy vatsan limakalvosta. Nämä kasvaimet voivat kuitenkin kehittyä missä tahansa kehon osassa, mukaan lukien munuaiset, lisääntymiselimet, iho ja haima. Ne voivat olla tasaisesti tai epäsäännöllisesti muotoiltuja, vaikka suurelta osin ne näyttävät vaaleilta pyöreiltä palloilta ja niitä löytyy yksittäin, ryhmissä tai viivoissa. Kun nämä kasvaimet löydetään, ne ovat usein melko suuria ja niiden halkaisija voi olla 3.9 senttimetriä tai enemmän.

Tämän tyyppisen syövän oireita ei ehkä havaita ennen kuin desmoplastinen pieni pyöreä solukasvain kasvaa riittävän suureksi häiritsemään kehon toimintoja tai syöpä leviää muihin kehon osiin. Kasvaimet voivat itse aiheuttaa kipua ja epämukavuutta tai ruoansulatuskanavan ongelmia. Joskus ne voivat levitä vatsan limakalvon läpi ja muodostaa turvonneen pisteen ihon pinnalle. Kun tämä syöpä havaitaan, se on usein levinnyt muihin järjestelmiin, joista osa on kaukana kasvaimen alkuperäisestä paikasta.

Potilaiden, joilla on desmoplastinen pieni pyöreä solukasvain, hoito on vaikeaa eikä usein tehokasta. Kasvaimet ovat usein suuria, ja monet niistä voivat levitä koko vatsaan, mikä vaikeuttaa niiden poistamista kirurgisesti. Niillä on myös useiden erityyppisten syöpäsolujen ominaisuuksia, joten ne kestävät säteilyä ja kemoterapiaa sisältäviä hoitoja. Vain noin 15 prosenttia potilaista, joilla on diagnosoitu tämä syöpämuoto, elävät vähintään viisi vuotta.