Mikä on Duane -oireyhtymä?

Duanen oireyhtymä on synnynnäinen sairaus, joka vaikuttaa silmien liikkeeseen. Vaikka tilan syy ei ole täysin ymmärretty, on todennäköistä, että se johtuu kallon hermon puuttumisesta. Duanen oireyhtymä ei ole hengenvaarallinen, ja se on hyvin harvinainen sairaus, joka muodostaa 1–5% silmien liikehäiriöistä.

Ihmisillä, joilla on Duane -oireyhtymä, on yleensä vaikeuksia siirtää silmiään pois nenästä. Usein sairastunut silmä pysyy paikallaan tai liikkuu ylöspäin, kun henkilö yrittää katsoa nenään vahingoittumattomalla silmällä. Näitä oireita kutsutaan tyypin I Duanen oireyhtymäksi ja ne muodostavat 70-80% tapauksista.

On myös kaksi muuta Duane -oireyhtymän tyyppiä. Tyypin II kohdalla toisella tai molemmilla silmillä on vaikeuksia katsoa nenää kohti. Tyypin II osuus on noin 7% kaikista tapauksista. Kolmas tyyppi, jonka osuus on 15% tapauksista, yhdistää tyypin I ja II oireita.

Ihmiset, joilla on Duane -oireyhtymä, eivät kehitä kallon hermoa, jota kutsutaan abducens -hermoksi. Tämä hermo vastaa silmän lihaksista, jotka liikuttavat silmää sivusuunnassa. Tauti kehittyy ennen syntymää ja useimmat oireyhtymää sairastavat ihmiset diagnosoidaan ennen kuin he ovat 10 -vuotiaita. Useimmat Duane -oireyhtymän tapaukset vaikuttavat vain vasempaan silmään, vaikka se voi vaikuttaa oikeaan silmään tai molempiin kerralla. Ehto on yleisempi naisilla kuin miehillä, vaikka ei tiedetä miksi.

Duane -oireyhtymä kehittyy todennäköisesti ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, ja geneettiset ja ympäristötekijät voivat vaikuttaa asiaan. Hallitsevat ja resessiiviset geenit on myös liitetty tilaan. Häiriön hallitsevassa tapauksessa potilas tarvitsee vain yhden kopion viallisesta geenistä, kun taas taantumassa hän tarvitsee kaksi. Ihmiset, joilla on resessiivinen oireyhtymä, voivat olla sen kantajia ilman oireita.

Useimmilla potilailla, joilla on oireyhtymä, ei ole muita synnynnäisiä vikoja. Noin 30% tapauksista voi kuitenkin esiintyä muita synnynnäisiä sairauksia. Duanen oireyhtymä on yhdistetty Goldenharin oireyhtymään, Holt-Oramin oireyhtymään, Wildervanckin oireyhtymään, Morning Glory -oireyhtymään ja Okihiro-oireyhtymään. Lisäksi silmissä, korvissa, luustossa, hermostossa ja munuaisissa voi esiintyä epämuodostumia.

Duanen oireyhtymään ei ole parannuskeinoa, vaikka tila ei ole hengenvaarallinen. Monet potilaat oppivat kompensoimaan vaikeuksia silmien sivuttaisliikkeissä pitämällä päätään kallistettuna tai sivulle. Pään kallistaminen vaurioitunutta silmää kohti mahdollistaa tämän tilan sairastavien potilaiden säilyttää yksinäinen näkö.