Mikä on endokardiaalinen fibroelastoosi?

Endokardiaalinen fibroelastoosi on harvinainen sydänsairaus, joka vaikuttaa imeväisiin ja lapsiin. Tämä tila aiheuttaa sydämen kammioiden vuorauksen epänormaalin paksuksi kuitukudoksen kasvun vuoksi. Monet imeväisten ja pienten lasten muuten selittämättömät sydämen vajaatoiminnan tapaukset johtuvat endokardiaalisesta fibroelastoosista, joka usein vaatii sydänsiirtoa. Oireita voivat olla ruokintavaikeudet, hengitysvaikeudet tai liiallinen hikoilu. Kaikki kysymykset tai huolenaiheet endokardiaalisesta fibroelastoosista yksittäisessä tilanteessa tulee keskustella lääkärin tai muun lääketieteen ammattilaisen kanssa.

Endokardiaalisen fibroelastoosin tarkkaa syytä ei aina tiedetä, vaikka on otettava huomioon useita mahdollisia vaikuttavia tekijöitä. Joissakin tapauksissa geneettiset tekijät voivat johtaa tämän häiriön kehittymiseen. Sikiön kehittymisen aikana esiintyvät virusinfektiot, kuten sikotauti, voivat myös aiheuttaa endokardiaalista fibroelastoosia.

Syömishäiriöt ja painonnousun epäonnistuminen voivat olla merkkejä endokardiaalisesta fibroelastoosista, vaikka muut sairaudet on ehkä suljettava pois, ennen kuin tätä pidetään syynä. Iho voi näyttää vaalealta tai siniseltä, koska veressä ei ole riittävästi happea. Joskus voi esiintyä kuumetta, ja verikokeet voivat paljastaa alhaisen punasolujen määrän tai suuren valkosolujen määrän. Lääkäri voi havaita heikkoja sydämen ääniä, kun hän käyttää stetoskooppia potilaan arvioimiseen.

Hengitysvaikeudet ovat yleisiä endokardiaalista fibroelastoosia sairastavien keskuudessa. Yskä ja hengityksen vinkuminen ovat erityisen yleisiä tämän häiriön omaavien keskuudessa, ja hengitys voi tulla tuskallista tai vaikeaa. Toistuvat hengitystieinfektiot voivat olla osoitus tästä sydänsairaudesta. Joissakin tapauksissa tästä häiriöstä ei ole varoitusmerkkejä, ja kuolema on äkillinen ja täysin odottamaton. Ei ole harvinaista, että tämä tila jää diagnosoimatta vasta ruumiinavauksen jälkeen kuolinsyyn selvittämiseksi.

Endokardiaaliselle fibroelastoosille ei ole olemassa erityistä standardihoitoa, ja yksittäisiä oireita hoidetaan ja hoidetaan, kun ne tulevat havaittaviksi. Vaikeissa sydänvaurioissa sydänsiirto voi olla tarpeen. Lapsen, jolle tehdään sydänsiirto, on käytettävä reseptilääkkeitä loppuelämänsä ajan estääkseen kehoa hylkäämästä elinsiirtoa. Siirretty sydän ei tyypillisesti ole vaarassa kehittää tätä häiriötä, vaikka lääkäri tarvitsee potilaan tarkkaa seurantaa, jotta mahdolliset komplikaatiot voidaan diagnosoida ja hoitaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa.