Endokardiaalinen tyynyvika (ECD), joka tunnetaan myös atrioventrikulaarisena (AV) kanavahäiriönä, on synnynnäinen sydänsairaus, jolle on tunnusomaista seinämän erottavien sydämen kammioiden puute. Tämän tilan hoitoon kuuluu sydämen kammioiden välissä olevien reikien kirurginen sulkeminen, ja se saattaa vaatia useamman kuin yhden kirurgisen toimenpiteen. Jos sitä ei hoideta, ECD: hen liittyy vakavia komplikaatioita, joihin voi kuulua kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ja kuolema.
Sikiö voi kehittää endokardiaalisen tyynyvian kohdussa ollessaan. Endokardiaaliset tyynyt ovat seinät, jotka erottavat sydämen neljä kammiota ja muodostavat trikuspidaalisen ja mitraaliventtiilin. Kun nämä seinät eivät kehity, voi kehittyä useita vakavia komplikaatioita, jotka vaikuttavat haitallisesti keuhkojen ja sydämen toimintaan. Endokardiaalisen tyynyn vika voi ilmetä kahdella tavalla: joko osittain tai kokonaan.
Osittainen esitys endokardiaalisesta tyynyviasta ilmenee, kun on eteisväliseinävika (ASD) ja yksi sydämen kahdesta venttiilistä kehittyy epänormaalisti. Kun osittainen ECD tapahtuu, mitraaliventtiili on heikentynyt, jolloin veri pääsee valumaan sydänlihaksen vasemmalla puolella sijaitsevien kammioiden väliin. ECD: n täydellinen esitys sisältää ASD: n ja kammion väliseinän vian (VSD). Niillä, joilla on diagnosoitu täydellinen ECD, on yksi suuri sydänventtiili kahden erillisen normaalikokoisen venttiilin sijasta.
Erotuksen puute sydämen kammioiden välillä voi edistää kohonneen verenpaineen ja tulehduksen kehittymistä keuhkoissa. Sydämen toimintakyky heikkenee ja se vaatii ylitöitä, minkä seurauksena sydän voi suurentua ja heikentyä. ECD: n haitallisten vaikutusten vuoksi keuhkoihin ja sydämeen koko keho hapeutuu.
Lapsilla, joilla on ECD, voi esiintyä erilaisia merkkejä ja oireita. Pikkulapsella, joka on helposti väsynyt, jonka iho on sinertävä tai hänellä on hengitysvaikeuksia, voi olla endokardiaalinen tyynyvika. Lapsi, joka saa usein keuhkokuumeen tai ei pysty lihoamaan, voi myös olla oireinen. Muita ECD -oireita voivat olla vatsan tai raajojen laajentuminen, kohonnut syke ja hengitys sekä ruokahaluttomuus.
Imeväiset, joilla on osittainen endokardiaalinen tyynyvika ja joilla on normaalisti muodostuneet sydänläpät, voivat pysyä oireettomina, mikä tarkoittaa, että heillä ei ole oireita useiden vuosien ajan. ECD: n diagnosointiin käytetään useita testejä, mukaan lukien magneettikuvaus (MRI), ultraääni ja rintakehän röntgen. Muita merkkejä, joita käytetään ECD -diagnoosin vahvistamiseen, voivat olla sydämen kohina ja kohonnut verenpaine keuhkoissa.
ECD: n hoito käsittää yleensä sydämen kammioiden reikien kirurgisen sulkemisen. Venttiilin rekonstruktio voidaan myös suorittaa uusien mitraalisten ja kolmipusäisten venttiilien luomiseksi. ECD: n korjaavan leikkauksen ajoitus riippuu lapsen tilasta ja iästä. Useimmissa tapauksissa ECD: n kirurginen korjaus voi vaatia useamman kuin yhden toimenpiteen. Ihannetapauksessa leikkaus tulisi tehdä ennen lapsen ensimmäistä syntymäpäivää komplikaatioiden kehittymisen estämiseksi.
Endokardiaalisen tyynyn vikaan liittyvä yleinen ennuste riippuu lapsen yleisestä terveydestä, hänen tilansa vakavuudesta ja lapsen sydämen ja keuhkojen tilasta. Oikea -aikaisella ja asianmukaisella hoidolla lapset toipuvat yleensä täysin. ECD: hen liittyvät komplikaatiot voivat sisältää peruuttamattomia keuhkovaurioita, kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ja kuoleman. Joissakin tapauksissa komplikaatioiden kehittyminen voi viivästyä aikuisikään ja voi sisältää sydämen rytmihäiriöitä ja mitraaliläpän toimintahäiriöitä. Tulevien leikkauksen jälkeisten sydäninfektioiden ehkäisemiseksi on suositeltavaa, että lapset ottavat suun kautta antibiootin ennen hammashoitoa tai kirurgisia toimenpiteitä.