Mikä on epitelioidinen hemangioendoteliooma?

Epiteelinen hemangioendoteliooma on harvinainen syöpämuoto, jota esiintyy ohut solukerroksessa tai endoteelissä, jotka reunustavat ihmiskehon verisuonia – erityisesti maksassa ja keuhkoissa. Onko se nimetty sen luokittelun perusteella angiosarkooman ja hemangiooman välillä, jotka ovat myös verisuonikasvaimia, jotka käsittävät endoteelisoluja. Epiteelihemangioendoteliooma tunnetaan myös useilla muilla termeillä, joihin kuuluvat angioendoteliooma, soluhemangiooma, heikkolaatuinen anaplastinen angiosarkooma ja histiosytoidihemangiooma. Se on niin harvinaista, että sitä esiintyy vain 0.01 prosentissa maailman syövän vaivaamasta väestöstä ja sen osuus on vain 1 prosentti epänormaaleista verisuonikudosmassoista.

Pari lääketieteellistä tutkijaa kuvasi ensimmäisen kerran epiteelihemangioendotelioomaa vuonna 1975, mukaan lukien sen verisuoniluonteen vahvistaminen. Tuolloin sitä kutsuttiin “intravaskulaariseksi bronchioloalveolaariseksi kasvaimeksi”. Taudin tunnetuin tapaus tapahtui vuonna 2003, jolloin valokuvaaja ja näyttelijä Kris Carr sai epitelioidisen hemangioendoteliooman diagnoosin. Tämän kasvaimen syy on edelleen tuntematon.

Epiteelinen hemangioendoteliooma on luokiteltu erittäin aggressiiviseksi syöpään. Se kykenee levittämään tai metastasoimaan keuhkoihin ja luut. Tauti on yleisempää miehillä kuin naisilla, ja se vaikuttaa erityisesti 20- ja 30 -vuotiaisiin.

Ihmiset, joilla on epithelioidinen hemangioendoteliooma, kokevat usein kipua ja turvotusta kärsineillä alueilla. Selkäytimen kasvaimet voivat äärimmäisissä tapauksissa johtaa paraplegiaan – jalkojen fyysiseen heikentymiseen. Tauti voidaan diagnosoida käyttämällä radiologisia kuvia, yleensä röntgensäteitä. Muut diagnostiset lääketieteelliset kuvantamismenetelmät, kuten tietokonetomografia (CT) tai magneettiresonanssikuvaus (MRI), eivät riitä epiteelihemangioendoteliooman diagnosoimiseen, koska toisin kuin röntgensäteet, ne eivät erota kasvainta muista syöpätyypeistä.

Epiteelihemangioendoteliooman hoito vaihtelee, koska se riippuu suurelta osin kasvaimen vakavuudesta. Lääkärit hoitavat yleensä vähemmän aggressiivisia tapauksia kuretaasilla, joka on kudoksen poistaminen kaavitsemalla kirurgisella instrumentilla, jota kutsutaan kuretiksi. Vaikeammissa tapauksissa tarvitaan leveämpi osa curettagea varten. Vaikka lääkärit ehdottavat tai suorittavat amputaation sairauden pahimmista tapauksista, tällaisen äärimmäisen hoitomuodon turvautuminen on erittäin harvinaista.

Lääkintäyhteisö on edelleen epävarma siitä, kuinka tehokkaita suositumpia syövän hoitoja, kuten kemoterapiaa ja säteilyä, ovat epithelioidisen hemangioendoteliooman hoitoon, koska kasvain ei yleensä reagoi tällaisiin menetelmiin. Lisäksi ennuste ei ole vielä hyvin määritelty taudin harvinaisuuden vuoksi. Lääkärit yleensä ennustavat hyvän lopputuloksen hoidon päätyttyä, mutta toistuminen on kuitenkin aina mahdollista, ja jotkut tutkimukset ovat osoittaneet vain 10 kuukauden eloonjäämisen diagnoosin jälkeen.